Introducción

El situs inversus totalis es una rara anomalía congénita, en la cual los órganos de la cavidad torácica y abdominal están localizados en el lado opuesto a su posición normal, situación conocida también como una imagen especular completa o “en espejo” ^1,2; esta condición fue descrita por primera vez en 1600 por Fabricius, hacia 1824 Kuchenmeister reconoce esta afección en una persona viva y en 1897 Vehsemeyer fue el primero en demostrar la transposición de las vísceras mediante los rayos roentgen³. Esta anomalía presenta un patrón de herencia autosómico recesiva sin predilección de sexo o raza ⁽⁴.

El mecanismo preciso por el que ocurre esta anomalía es aún desconocido; sin embargo, se propone que se debe a una alteración genética en el brazo largo del cromosoma 14, la cual afecta la diferenciación y la rotación de las vísceras ⁽⁵.

La prevalencia global estimada es 1/10.000 nacimientos. Se pueden encontrar anomalías asociadas que incluyen bronquiectasias, sinusitis y cilios traqueobronquiales deficientes, esta condición se conoce como síndrome de Kartagener⁶.

En los pacientes quienes desconocen presentar esta malformación congénita puede ocurrir un dilema médico para el diagnóstico en patologías cardiacas o abdominales, especialmente en pacientes mujeres jóvenes con dolor en fosa iliaca izquierda, con el consecuente retraso en su tratamiento ⁽⁷.

La apendicitis aguda es la principal causa de ingreso a emergencia por abdomen agudo quirúrgico en todo el mundo ⁸. Estudios recientes informan tasas de incidencia bruta de 89/100000 por año, observando una disminución progresiva; la edad media fue de 24,5 + 16,2 y el 54,7% eran varones ⁹. El diagnóstico de la apendicitis está fundamentalmente sado en los síntomas clínicos, los estudios de gabinete y la experiencia del cirujano. Los pacientes con situs inversus totalis que desarrollan apendicitis aguda tienen una incidencia de 0.016 - 0.024% y generalmente se presentan con alguna complicación debido al retraso en el diagnóstico ⁽¹⁰.

La anatomía de la imagen especular no sólo exige una mayor habilidad quirúrgica, sino que también requiere una planificación preoperatoria cuidadosa para la instalación del quirófano, la ubicación opuesta del equipo quirúrgico, los puertos y los instrumentos ^(6); esto debido a la anatomía atípica de "imagen especular" asociada con el situs inversus, el apéndice cecal está a la izquierda, mientras que el estómago y el bazo están a la derecha.

En el tratamiento quirúrgico de la apendicitis aguda se evidencia un aumento progresivo de la técnica laparoscópica sobre la abierta, al demostrarse que es una alternativa segura y efectiva con los beneficios conocidos de la cirugía mínimamente invasiva ¹¹. El procedimiento se realiza habitualmente con tres puertos: el umbilical para la óptica, un suprapúbico y otro en el flanco izquierdo para el trabajo; se inicia con una laparoscopía diagnóstica e identificación del apéndice, se continúa con la disección del mesoapéndice y ligadura de la base apendicular, sección del apéndice y extracción en bolsa por el puerto umbilical, se realiza revisión y aspirado de colecciones antes del retiro de los puertos ⁷.

Presentamos el caso de un varón de 28 años con apendicitis aguda y situs inversus totalis manejado por técnica de apendicectomía laparoscópica modificada para el cirujano derecho dominante.

Reporte de caso

El presente caso que reportamos se refiere a un paciente varón de 28 años de edad, procedente de Ferreñafe Lambayeque, que ingresa referido a Emergencia del Hospital

Luis Heysen Incháustegui EsSalud, manifestando dolor abdominal de 30 horas de evolución, se inició en epigastrio y 8 horas después se irradia y localiza en fosa iliaca izquierda; concomitantemente ha presentado náuseas, vómitos e hiporexia, 4 horas antes de su ingreso reporta sensación de alza térmica con escalofríos. Durante el examen clínico manifiesta tener situs inversus el cuál fue descubierto a los 17 años de edad durante la realización de un electrocardiograma y confirmado con radiografías torácicas en el contexto de las evaluaciones médicas para ingresar a la Fuerza Aérea del Perú. En el examen físico objetivamos: PA de 110/80 mmHg, FC de 88/min, FR de 16/min, temperatura axilar de 37.2°C, lúcido, activo colaborador, piel pálida +/+++, aparato respiratorio sin alteraciones en el murmullo vesicular, aparato cardiovascular: se ausculta ruidos cardiacos morfofonéticos en el hemitórax derecho, choque de punta en el 5to espacio intercostal derecho. Abdomen: sin alteraciones a la observación en los cuatro cuadrantes, ruidos hidroaéreos presentes, blando, depresible, sin signos de reacción peritoneal, se encuentra dolor a la presión en fosa iliaca izquierda, también refiere dolor en cuadrante inferior izquierdo a la presión del cuadrante inferior derecho, no hay signos peritoneales.

Con respecto a los antecedentes patológicos el paciente niega haber presentado patologías respiratorias como sinusitis, infecciones periódicas en el aparato respiratorio o problemas en su fecundidad.

Los exámenes auxiliares revelan: hemograma: 12,670 leucocitos sin desviación izquierda, plaquetas: 174,000, hemoglobina 13,2 gr/dl. hematocrito: 40.9%, grupo sanguíneo y factor: O (positivo) tiempo de sangría: 2 min 30 seg, tiempo de coagulación: 6 seg, glucosa: 94.5 mg/dl, urea: 22.5 mg/dl, creatinina: 0,59 mg/dl. Electrocardiograma: frecuencia: 95 por min, ritmo sinusal y eje conservado. PR: 0.08, QRS: 0.4, QT: 0.28. El examen de orina es normal.

El riesgo quirúrgico fue elaborado por el médico internista de turno concluyendo: I/IV.

Las tomografías fueron solicitadas durante el preoperatorio, las imágenes nos confirman el situs inversus total, además muestra en fosa iliaca izquierda una estructura tubular asociada a estriación de la grasa periapendicular y adenopatías periapicales (Ver Figura 1)

Figura 1 

Se programa una intervención quirúrgica laparoscópica con el diagnóstico de apendicitis aguda no complicada y situs inversus total; dos horas después el paciente ingresa a centro quirúrgico donde obtenemos las siguientes imágenes: Figura 2 y Figura 3.

La intervención quirúrgica laparoscópica se lleva a cabo sin intercurrencias, en las primeras horas postoperatorias el paciente se estabiliza en la unidad de recuperación post anestésica (URPA) sin manifestar alteraciones hemodinámicas ni compromisos neurológicos o respiratorios, se presenta retención urinaria temporal con globo vesical que luego de utilizar catéter para la evacuación, la función se recupera en las siguientes micciones. En el servicio de hospitalización de cirugía el paciente inicia tolerancia oral, todas sus funciones biológicas se recuperan, escala visual del dolor: 2 puntos y es dado de alta 24 horas después.

Discusión

Los pacientes con dolor abdominal que ingresan a la emergencia tienen posibilidad de tener resolución quirúrgica, siendo para ello necesario realizar una detallada historia clínica y con los aportes de las ayudas diagnósticas determinar esta posibilidad; la apendicitis aguda es la patología más frecuente ⁽¹², a pesar de ello la sintomatología tiene una variabilidad que retrasa un diagnóstico preciso o se llega a intervenciones con apendicectomías en blanco hasta un 10% a 20% ¹³. En el presente caso los síntomas orientaban a un cuadro infeccioso apendicular, pero el examen físico mostraba la fosa iliaca izquierda como foco de máximo dolor abdominal; en estas circunstancias el aporte del paciente respecto a su anormalidad anatómica “situs inversus” determinó plantear una hipótesis pre quirúrgica más certera; constituyéndose en el primer paciente con estos diagnósticos simultáneos que se presenta en nuestro hospital.

Considerando su historial médico, el paciente negó haber tenido problemas respiratorios relacionados a la discinesia ciliar presente hasta en el 25% de los pacientes con situs inversus totalis ¹², tampoco refirió problemas de infertilidad.

El uso de tomografía ha logrado mejorar considerablemente la precisión diagnóstica para la apendicitis, existen series reportadas en países desarrollados que hablan de tasas menores a 10%, muy probablemente asociadas al uso de TAC como prueba diagnóstica¹⁴, incluso se describen reportes con 3.8% de apendicectomías negativas¹⁵; en el presente caso se hizo imprescindible contar con este estudio de imagen que nos permitió confirmar el situs inversus totalis y también localizar el apéndice con signos patológicos como muestran la Figura 1. A-B.

Los casos reportados de apendicectomías en pacientes con situs inversus totalis son raros en la literatura mundial, según Rajkumar hasta 2016 se habían reportado solo 69 casos ¹⁶ y para colecistectomía con situs inversus se han reportado 56 intervenciones todas estas correspondientes a la época laparoscópica ¹⁷. El hallazgo de esta patología resuelta por laparoscopía en nuestro medio es la primera que se describe con detalle desde su ingreso a la emergencia, destacar la importancia de describir los antecedentes patológicos que nos orientó al diagnóstico previo a la resolución quirúrgica.

La posición del paciente y de los equipos quirúrgicos son claves para el buen desarrollo de la cirugía, en el presente caso se dispuso todo en sentido opuesto a las apendicectomías laparoscópicas usuales, la identificación de las estructuras anatómicas al inicio de la laparoscopía nos permitió confirmar los diagnósticos propuestos en el preoperatorio y realizar la apendicectomía.

Finalmente puede concluirse que el situs inversus totalis asociada a la infección del apéndice cecal es una patología bastante infrecuente, cabe mencionar que en el Perú es el segundo caso reportado hasta donde tenemos conocimiento; en 2013 se describe un caso similar en Lima ¹⁸, el cual fue resuelto por vía laparoscópica previa demostración de la hipótesis diagnóstica con imágenes, en nuestro caso la historia clínica detallada obtenida del paciente nos permitió planificar la estrategia quirúrgica con antelación. El reconocimiento temprano y oportuno de esta patología es importante para evitar retrasos en el diagnóstico y tratamiento, siendo crucial que el paciente tenga conocimiento de esta alteración anatómica e informarlo en cada evaluación médica.