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Introducción
El tumor neuroectodérmico primitivo periférico de riñón (PNETk) o Sarcoma de Ewing de riñón (ESK) es una enfermedad rara y agresivo con alta tendencia a la metástasis temprana, aunque su incidencia es desconocida el 2012 reportaron 116 casos donde los varones adolescentes y jóvenes fueron más afectados con una mediana de 28 años de edad y el 22% de los pacientes tenían menos de 15 años 1.
Los pacientes presentaron una supervivencia de 26,14 meses con una mediana inferior en pacientes con enfermedad metastásica avanzada de sólo 5,6 meses 2.
La mayor información del PNETk son reporte de casos y series de casos, en el sistema genitourinario se han reportado casos en riñón, uréter, próstata, pene y en glándulas suprarrenales 3,4.
También en Suramérica, países como Venezuela, Colombia, Brasil y Chile han reportado casos limitados de PNETk con resultados poco alentadores 5,6,7,8.
Presentamos el caso clínico de paciente joven atendido en el servicio de urología del Hospital Nacional Daniel Alcides Carrión del Callao.
Reporte de caso
Paciente varón de 19 años acudió a emergencia con tiempo de enfermedad de 3 meses presentando dolor abdominal en flanco y región lumbar izquierda; y 7 días antes de acudir al hospital se agrega hematuria y masa palpable.
Al examen físico se palpaba una masa abdominal en flanco izquierdo, poco móvil, doloroso a la palpación y varicocele izquierdo palpable.
Los resultados de exámenes de laboratorio fueron normales, la ecografía renal muestra masa de aspecto sólido en riñón izquierdo con flujo doppler positivo, en la tomografía contrastada se informa riñón izquierdo con contornos lobulados de 16x14,5cm y tumoración de 14,6x11,8cm localizada en 2/3 inferiores produciendo dilatación pielocalicial así como efecto de masa sobre estructuras retroperitoneales (Figura 1).
Figura 1 Tomografía contrastada: ambas imágenes muestran una tumoración expansiva en riñón izquierdo captadora de contraste con efecto masa sobre estructuras retroperitoneales.
El paciente fue sometido a nefrectomía radical izquierda por incisión mediana supra e infraumbilical hallando tumor de aproximadamente 16x15cm de consistencia dura, zonas de necrosis y bordes irregulares que infiltra mesenterio, medialmente el polo superior del tumor se ubica por encima de aorta abdominal y además se halló dilatación de la vena gonadal izquierda.
En la anatomía-patológica describían un tumor que compromete el 90% de la estructura renal que infiltra cápsula, grasa perirrenal y pelvis renal con patrón histológico de células redondas azules, en la inmunohistoquímica fue positivo para CD99 y con un Ki67 de 60% resultando ser un PNETk (Figura 2).
El paciente evolucionó favorablemente en el post operatorio y fue dado de alta al quinto día con menor dolor y sin hematuria. Posteriormente debe seguir controles por urología y oncología médica, a más de un año el paciente se encuentra estable y continua con quimioterapia.
Figura 2 Anatomía patológica: (A) Macroscopía: Pieza operatoria con tumor comprometiendo la totalidad de la estructura renal con zonas de necrosis en su interior. (B) Microscopía óptica (x200) muestra células pequeñas, redondas y azules, con nucleolos pequeños. (C) Inmunohistoquímica: La neoplasia expresa fuertemente CD99.
Discusión
Los pacientes con PNETk mayormente acuden al médico con síntomas de enfermedad avanzada presentando dolor (58%), Hematuria (29%) y masa palpable (28%) 2.
El diagnóstico con estudios de imagen muchas veces inicia con ecografía seguida de la tomografía o resonancia. En la tomografía se han descrito imágenes que pueden ayudar al diagnóstico como la presencia grandes tumoraciones renales y en su interior presenta múltiples estructuras similares a tabiques, necrosis y hemorragia multifocal o generalizada; siendo estas descripciones diferentes a los carcinomas de células renales y aunque no son específicas del PNETk se deberían considerar para hacer un diagnóstico presuntivo 9.
La anatomía patológica, el PNETk pertenece al grupo de tumores de células redondas, el marcador inmunohistoquímico más importante en PNET es el CD99 que es positivo en 90 99% de los casos y otros marcadores son la vimentina (81%), Enolasa (88,2%) entre otros en menor proporción; el diagnóstico definitivo de PNET se logra con estudios citogenéticos a través de la hibridación fluorescente in situ basada en extracción nuclear 1,2.
El tratamiento más descrito incluye la nefrectomía radical que puede ser convencional, laparoscópica o asistida por robot dependiendo las características del tumor y las habilidades del urólogo seguido a quimioterapia adyuvante que contienen vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, ifosfamida, etopósido, adriamicina y asociado a radioterapia como tratamiento complementario en caso de enfermedad extracapsular 2.
En PNETk localizados, el tratamiento quirúrgico más quimioterapia podría lograr buenos resultados como se reporta en un caso donde el paciente presenta una sobrevida de 9 años, siendo mayor al promedio 10.
Conclusiones
El PNETk que describimos representa el primer caso reportado en nuestro país, constituye una entidad clínica única por su rareza siendo un reto hacer diagnóstico, los marcadores inmunohistoquímicos y estudios citogenéticos establecen el diagnóstico.
La nefrectomía radical por cualquier técnica junto a la quimiorradioterapia es actualmente el tratamiento más descrito y aun así el pronóstico sigue siendo sombrío. Al igual que otros autores, Insistimos en la inclusión del PNETk dentro de los diagnósticos diferenciales en pacientes jóvenes que presentan masa renal y sobre lo importante de continuar aportando más reporte de casos para obtener mayor conocimiento sobre el diagnóstico y tratamiento del PNETk.
