Introducción

En la actualidad la adenosis/adenoma poliquístico esclerosante (SPA) se considera como una nueva entidad neoplásica dentro de un gran grupo de tumores diferentes que afectan a las glándulas salivales¹. Se caracteriza por ser muy infrecuente y comportarse como una tumoración benigna que compromete por lo general la glándula parótida de un solo lado². Según sus características histopatológicas la mayoria de casos presentan focos de proliferación intraductal apocrina que se parecen a la neoplasia ductal de mama (hiperplasia ductal atípica o carcinoma ductal in situ) ³⁾⁽⁴. El primer caso fue descrito en la literatura médica hace 24 años por Smith y cols ⁵. La edad promedio de aparición es de 40 años, con predominio en mujeres, y de localización parotídea en más del 70% de los casos ³⁾⁽⁴. Existen casos reportados que involucran glándulas salivales submandibulares y menores⁶⁾⁽⁷. La presentación clínica se caracteriza por una masa no dolorosa, de crecimiento lento, de consistencia firme, bien delimitada, aspecto multiquístico, pálido y brillante ³. La etiología del SPA es aún desconocida, pero existen estudios que lo catalogan como un proceso más neoplásico que inflamatorio y esclerosante ³⁾⁽⁴. Entre los diagnósticos diferenciales se encuentran la enfermedad poliquística disgenética, sialoadenitis esclerosante crónica, e incluso carcinoma²⁾⁽⁷.

Por otro lado, la enfermedad poliquística disgenética (DPD) se describe como una enfermedad congénita poco frecuente, no asociada a enfermedades poliquísticas de otros órganos ⁽⁸⁾⁽⁹, que puede tener antecedente hereditario ¹⁰. Predomina en mujeres jóvenes y niños ⁸⁾⁽⁹ donde puede presentarse en forma de quistes de tamaño irregular, las glándulas se describen como un patrón en panal de abeja o reticular, la luz de los espacios quísticos contiene material proteico eosinófilo ^7)(8)(10; afecta generalmente a la glándula parótida ⁸ y a diferencia del SPA la fibrosis no es prominente y la proliferación acinar y ductal no está presente ⁽⁷⁾⁽¹⁰.

Se presenta el caso de una mujer joven con Enfermedad poliquística disgenética asociada a Adenosis/ademona poliquístico esclerosante, en la búsqueda realizada se encontró una publicación previa ⁽¹⁰.

Se obtuvo la autorización y el consentimiento informado por escrito de la paciente para la publicación de este caso clínico y las imágenes adjuntas. Una copia del consentimiento por escrito está disponible para su revisión por parte del Editor en Jefe de esta revista a pedido.

Reporte de caso

Paciente mujer de 28 años es hospitalizada con un tiempo de enfermedad de 3 años de inicio insidioso, evolución progresiva caracterizada por aumento de volumen en región inframalar derecha de aproximadamente 2x1 cm, no dolorosa que con el transcurso de los meses aumenta de tamaño. La historia clínica reveló como antecedente quirúrgico una tiroidectomía seguida de tratamiento con levotiroxina.

El examen físico reveló tumoración en región infraauricular derecha de 6x5cm de consistencia aumentada con bordes limitados, que se profundiza. Se realizó gammagrafía Tiroidea I-131 que mostró restos de tejido tiroideo en proyección de lóbulo derecho, con ausencia gammagráfica funcional de lóbulo izquierdo (probable relación a antecedente quirúrgico). Los exámenes ecográficos revelaron una glándula parótida derecha heterogénea e incrementada de volumen con imágenes nodulares de aspecto infiltrativo, adenopatías cervicales sugestivas de extensión secundaria a predominio derecho. En la tomografía [Figura 1] se aprecia un aumento de volumen de la glándula parótida derecha que realza al contraste, con áreas hipodensas en su interior.

Figura 1 A. Sección sagital de la tomografía computarizada donde se aprecia áreas sólidas y quísticas con agrandamiento de la glándula parótida derecha (flecha amarilla). B. Sección coronal de la tomografía computarizada que muestra la magnitud tumoral quística de la glándula parótida derecha (flecha amarilla). 

Como tratamiento se decide realizar una parotidectomía total derecha con preservación del nervio facial y colgajo esternocleidomastoideo. En los hallazgos operatorios la glándula parótida derecha presentaba tamaño y consistencia aumentada con presencia de múltiples tumoraciones duras de aproximadamente 3x3 cm cada una, que infiltran tanto lóbulo superficial como profundo ocasionando protrusión de nervio facial ipsilateral sin llegar a infiltrarlo con áreas de consistencia pétrea; además de la presencia de adenopatías de aproximadamente 2x1cm a nivel de grupo II derecho de aspecto reactivo.

El análisis histopatológico de la pieza quirurgica identificó reemplazo del parénquima normal por ductos dilatados revestidos de epitelio cúbico o columnar de aspecto embrionario sin membrana basal, sin proliferación acinar, con estroma de aspecto mixomatoso caracteristicos de enfermedad poliquística disgenética [Figura 2], de forma simultanea se evidenció ductos dilatados con hiperplasia ductal y cribiforme rodeados por células mioepiteliales, pero sin hiperplasia acinar, cuyo estroma muestra un aspecto fibroso colagenoso con escaso componente inflamatorio lo cual describe el patrón histológico de adenosis/adenoma esclerosante poliquística [Figura 3].

Con estos resultados la paciente fue diagnosticada en simultaneo con ambas patologías y con remisión de la enfermedad en el control post quirurgico con indicación de seguimiento clínico.

Figura 2 Fotomicrografía a mediano aumento (tinción H&E, x200). Parénquima parotídeo reemplazado por múltiples formaciones quísticas de diverso tamaño de los conductos parotídeos (flechas negras). 

Figura 3 Fotomicrografía a menor aumento (tinción H&E, x100). Se muestra otro campo de la lesión con áreas de hiperplasia ductal (flechas gruesas) y estroma de aspecto esclerótico (fechas delgadas negras). Presenta secreción eosinofílica dentro de la luz de los quistes. 

Discusión

Las cuatro lesiones quísticas que afectan principalmente a las glándulas salivales mayores son la lesión quística linfoepitelial (a veces asociada al virus de la inmunodeficiencia humana), quistes de los conductos salivales ⁽⁹, poliquistosis parotídea o enfermedad poliquística disgenética y adenosis/adenoma esclerosante poliquístico, pudiendo existir asociación de las dos últimas como es el caso que presentamos.

La DPD se considera un desorden del desarrollo de los conductos distales con escaso o ningún componente inflamatorio ⁽⁹, los ductos quísticos están lineados por epitelio cúbico o columnar único sin membrana basal. En la literatura medica inglesa se menciona la existencia de 14 casos de enfermedad poliquística disgenética de los cuales 12 corresponden a mujeres y 2 a varones, del total cuatro fueron unilaterales, además se menciona la existencia de un caso ubicado en glándula submaxilar ⁹.

Mientras que la adenosis esclerosante poliquística es una lesión tambien infrecuente, se han reportados aproximadamente 60 casos en la literatura internacional, puede afectar las glándulas salivales mayores y menores, puede comprometer una o varias glándulas a la vez. La histología característica de la lesión muestra áreas de proliferación ductal y acinar con conductos quísticos incluidos dentro de un estroma colagenoso esclerótico. Los conductos quísticos están conformados por epitelio cúbico pudiendo haber áreas de hiperplasia ductal hasta formar estructuras cribiformes con presencia de células mioepiteliales en los ductos. En la literatura médica actual no se describen componentes clínicos propios de esta enfermedad, pero se debe tomar en consideración características, tales como, crecimiento progresivo de una masa parotídea multinodular, en ocasiones dolorosa que se presente en pacientes mujeres ¹¹⁾⁽¹².

En la literatura medica actual solo existe un reporte previo de un caso donde confluyen estas dos entidades en un mismo paciente. Esto aparte del hecho de que, en raras ocasiones, la SPA puede estar asociada a otras lesiones de las glándulas salivales. De forma similar que en el primer caso descrito de esta confluencia de patologías fue relativamente sencillo distinguir la SPA de la DPD que puede presentarse tambien de forma unilateral.

El tratamiento de elección es la lobectomía o la parotidectomía superficial debido a su naturaleza benigna, en el caso presentado se realizó una parotidectomía total con preservación del nervio facial, por lo general, la cirugía se realiza con fines estéticos y para aliviar la sintomatología ⁹.