CASO CLÍNICO

 

Fibrohistiocitoma maligno mamario: descripción de un caso

Malignant fibrous histiocytoma of the breast: description of a case.

José Antonio García Mejido^1,a; Eva Iglesias Bravo^1,a; Carmen Delgado Jiménez^1,b; Rogelio Garrido Teruel^1,a; Miguel Sánchez Sevilla^1,a; José Antonio Sainz Bueno^1,a

¹ Servicio de Obstetricia y Ginecologia, Hospital Universitario Virgen de Valme, Sevilla, España
^a Ginecólogo
^b Cirujano Ginecólogo

 

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RESUMEN

El fibrohistiocitoma maligno de mama es una entidad muy poco frecuente que debuta como un nódulo mamario de reciente aparición y de crecimiento relativamente rápido. El diagnóstico debe establecerse mediante una muestra histológica, debido a que las pruebas de imagen suelen ser inespecíficas. El tratamiento habitual es la mastectomía con o sin vaciamiento axilar y la terapia adyuvante (quimioterapia y radioterapia) suele tener poca efectividad en esta patología.

Palabras clave: Fibrohistiocitoma maligno, sarcoma mamario, neoplasia mamaria.

 

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ABSTRACT

Malignant fibrous histiocytoma of the breast is arare entity that debuts as a breast lump of recent onset and relatively fast growth. Diagnosis is by histology because imaging tests are often nonspecific. Usual treatment is mastectomywith orwithout axillary dissection; acjuvant therapy (chemotherapy and radiotherapy) often have limited effectiveness in this pathology.

Keywords: Malignant fibrous histiocytoma, breast sarcoma, breast neoplasia.

 

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INTRODUCCIÓN

El fibrohistiocitoma maligno en una entidad muy infrecuente en la mama, siendo una neoplasia que pertenece al grupo de los sarcomas. Suele debutar en paciente entre 40 y 60 años, presentando rápida infiltración local. De ahí la importancia del diagnóstico precoz. Los sarcomas primarios localizados en la mama son procesos poco habituales y su importancia reside en su diagnóstico anatomopatológico precoz para poder realizar un tratamiento quirúrgico completo. Dicho manejo será crucial para el pronostico de la paciente, ya que el tratamiento adyuvante con quimioterapia o radioterapia no han demostrado superioridad frente a la cirugía sola(1).

CASO CLÍNICO:

Paciente mujer, de 45 años de edad, menarquía a los 12 años, secundípara, sin antecedentes fa­ miliares ni personales de interés. Fue derivada por su médico a la "Unidad de Patología Mamaria" del Hospital Universitario de Valme (Sevilla; España) por presentar nódulo en mama izquierda de reciente aparición. En la exploración se evidenció un nódulo en la unión de los cuadrantes superiores de la mama izquierda, de 2x3 cm, bien delimitado, duro, no adherido a la piel ni a los planos profundos. La palpación de las fosas supraclaviculares, ambas axilas y mama izquierda no mostró alteraciones.

La ecografía mamaria determinó la presencia de un nódulo sólido, hipoecogénico, bien delimitado, de 14 mm de diámetro, en la unión de los cuadrantes superiores de la mama izquierda, categoría diagnóstica BIRADS 3, recomendándose evaluación histológica de la lesión mediante biopsia con aguja gruesa. El diagnóstico anatomopatológico fue compatible con tumor mesenquimal maligno con marcada atipia nuclear, alto índice mitótico y focos de necrosis. Se decidió realizar mastectomía izquierda tipo Madden.

El diagnóstico definitivo fue de neoplasia mesenquimal maligna de alto grado con morfología y perfil inmunohistoquímico compatible con histiocitoma fibroso maligno, sin afectación ganglionar (figuras 1, 2 Y 3). El estudio inmunohistoquímico fue negativo para receptores de estrógenos y progesterona, HER-2, ALC (antígeno leucocitario común), y marcadores epitelia­ les (CAM 5.2, CK 5/6, CK34, BETA E12, CK E12, CK AE1-AE3, CK 19), con tinción intensamente positiva para vimentina, p53 y actina de músculo liso. El índice de proliferación celular (Ki 67) fue superior a 75%.

Evaluada por el Servicio de Oncología, se decidió tratamiento adyuvante con ciclosporina. Actualmente, y tras tres años de evolución, la paciente se encuentra en periodo libre de enfermedad.

DISCUSIÓN

El histiocitoma maligno de la mama es una neoplasia mamaria sarcomatosa muy infrecuente que suele debutar como una tumoración mamaria de rápido crecimiento, que se comporta localmente de forma agresiva(1), presentando un tamaño de 5 a 10 cm al diagnóstico(2). En nuestra paciente el diagnóstico se realizó de manera muy precoz, con tamaño tumoral menor al descrito en la literatura'". El síntoma principal por el cual las pacientes suelen consultar es por la presencia de una tumoración mamaria de rápido crecimiento, siendo poco frecuente la aparición de secreción por el pezón, infiltración de la piel o diseminación a ganglios axilares(3).

El diagnóstico del fibrohistocitoma mamario maligno es muy difícil, ya que la realización de pruebas de imagen suelen tener resultados inespecíficos(2), llegando a simular la imagen de un fibroadenoma(4). Por todo ello, debe indicarse la realización de una biopsia de la lesión para filiar la histología del tumor mamario de rápido crecimiento, pese a que las pruebas de imagen sugieran que estamos ante una lesión benigna.

La toma de biopsia debe realizarse mediante biopsia con aguja gruesa, ya que la punción suele ser falsamente negativa(5). El aspecto macroscópico del fibrohistiocitoma maligno es sólido y duro, de superficie marronácea y color gris al corte(1). Sin embargo, el diagnóstico debe ser histológico determinado por la presencia de un componente fusocelular pleomórfico, con notable atipia y mitosis, acompañado de un alto componente de células gigantes multinucleadas, y que presenta un aspecto homogéneo y bien delimitado. En base al aspecto histológico, los fibrohistiocitomas malignos se clasifican en alto y bajo grado(6). Dicha catalogación histológica está determinada en función del grado de necrosis central, hemorragia, atipia citológica y número de mitosis (estos dos últimos considera­ dos los factores pronósticos más importantes)(2). El estudio inmunohistoquímico no es específico, siendo positivo para vimentina(7).

El tratamiento de estas neoplasias dependerá del grado histológico que presentan. En las lesiones de alto grado, el tratamiento habitual es mastectomía con o sin vaciamiento axilar. Sin embargo, se puede considerar la resección local en las lesiones de bajo grado, en función de la presentación clínica y características de la paciente(7). La diseminación por vía linfática es rara(8); por lo tanto, no suele ser necesaria la linfadenectomía.

La terapia adyuvante (quimioterapia y radioterapia) en los fibrohistiocitomas malignos, tanto de bajo como de alto grado, suele poco efectiva(6).

En conclusión, se establece que ante la presencia de un tumor mamario de rápido crecimiento y con una prueba de imagen inespecífica, debe considerarse el sarcoma mamario dentro de las posibilidades diagnósticas, motivo por el cual se justifica su estudio anatomopatológico.

 

Referencias Bibliográficas

1. Gallardo AJ, Torné P, Sánchez B, Fuentes O, Reina AJ, Vergara E. Histiocitoma fibroso maligno primario mamario: un tumor excepcional. Cir Esp. 1998;64:584-5.

2. Soriano J, Salvador R, Pineda V, Sánchez M.L. Fribrohistiocitoma maligno de la mama: presentación de un caso y revisión bibliográfica. Cir Esp. 2002;72(1):48-9.

3. Ramia JM, Pardo R, Padilla D, Ortega G, López A, Cubo T y col. Sarcoma estromal de mama. Cir Esp. 2000;67:313-4.

4. Ciatto S, Bonardi L, Cardona G. Sarcomas of the breast: a multicenter series of 70 cases. Neoplasma. 1992;39(6):375-9.

5. Horii R, Fukuuchi A, Nishi T, Takanashi R. A case of malignant fibrous histiocytoma after breast conserving therapy for breast cancer. Breast Cancer. 2000;7:75-7.

6. Jones MW, Norris HJ, Wargotz ES, Weiss SW. Fibrosarcomamalignant fibrous histiocytoma of the breast: a clinicopathological study of 32 cases. Am J Surg Pathol. 1992;16:667-74.

7. Rosen P. Sarcoma. Rosen’s Breast Pathology. Philadelphia. 1997;709-56.

8. Rossen K, Stamp I, Sorensen IM. Primary malignant fibrous histiocytoma of the breast. A report of four cases and review of the literature. APMIS. 1991;99:696-702.

 

Los autores de este trabajo declaran que:

El material contenido en el manuscrito no ha sido publicado previamente o remitido a otra revista biomédica.
Se ha obtenido el consentimiento de la institución y las personas estudiadas en las investigaciones.
No se ha recibido apoyo en forma de subvenciones, equipo y medicamentos.
No existen conflicto de intereses, por apoyo financiero, material o servicios obtenidos de organizaciones comerciales.

Articulo recibido el 21 de abril de 2015 y aceptado para publicación el 18 de julio de 2015.

 

Autor responsable:

José Antonio Garcia Mejido
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