Introducción
Los tumores hepáticos fetales son una entidad poco frecuente. Representan alrededor del 5% del total de las neoplasias fetales y neonatales, con incidencia estimada en 1/100 000 nacimientos1. Entre los tumores hepáticos primarios se encuentra principalmente el hemangioma seguido del hamartoma y el hepatoblastoma; en el caso de los metastásicos, el más frecuente es el neuroblastoma. Presentamos el caso de un hemangioendotelioma gigante con diagnóstico prenatal, y se revisa la literatura sobre el diagnóstico diferencial de los tumores hepáticos fetales.
Presentación del caso
Paciente de 23 años de edad, sin antecedentes de importancia, que tuvo ecografía del primer trimestre sin alteraciones. No se realizó ecografía en el segundo trimestre. En el control ecográfico a las 35 semanas se evidenció una imagen intraabdominal heterogénea, con zonas hipoecogénicas de diverso tamaño, dependiente del hígado. Medía 110 x 86 x 86 mm (), con escaso flujo evidenciable al Doppler y dilatación de sistema venoso hepático; desplazaba el estómago y asas intestinales. Se observaba polihidramnios (índice de líquido amniótico 30 cm), circunferencia abdominal incrementada (p97) (), cardiomegalia (índice cardio-torácico 0,62) con predominancia de cavidades derechas y leve dilatación de la aurícula derecha, sin alteración estructural mayor. La flujometría Doppler evidenció pico sistólico de la arteria cerebral media (ACM) de 100 cm/s (mayor a 1,5 Mom para edad gestacional), ductus venoso de onda morfológicamente patológica con onda a reversa (). Debido a los hallazgos, se decidió terminar la gestación a las 35 semanas 4 días, pues presentaba riesgo alto de falla cardiaca (ya había recibido dosis completa de corticoide).
El neonato fue sexo masculino con peso 2 980 g, talla 48 cm, Apgar 8 al minuto y 9 a los 5 minutos y edad gestacional por Capurro de 37 semanas. Ingresó al servicio de cuidados intensivos. La ecografía abdominal denotó imagen tumoral lobulada que abarcaba hemiabdomen derecho, con septos gruesos que captaban flujo Doppler, con aparente dependencia hepática. La hemoglobina era 18,7 g/dL, plaquetas 296 000 por µL y leucocitos 10 900 por µL. Se realizó tomografía de abdomen sin contraste, en la que se evidenció tumoración hipodensa de 9 cm dependiente del hígado, que desplazaba las estructuras viscerales adyacentes (figura 4). El dosaje de alfa-fetoproteína estuvo en 12 000 UI/mL a los 13 días de vida y en el hemograma de control, hemoglobina 9,9 g/dL y plaquetas 89 000, por lo que el paciente fue referido a un instituto oncológico.
Fue evaluado por cirugía oncológica a los 26 días de vida, con diagnóstico de tumoración intraabdominal a descartar hepatoblastoma versus hemangioendotelioma hepático. La tomografía de abdomen con contraste concluyó: extensa lesión sólida del parénquima hepático con tabiques internos y centro necrótico sugerente de hemangioendotelioma, sin causar dilatación de vías biliares ni organomegalia. Se propuso manejo conservador, cuyo seguimiento hasta los 6 meses de vida muestra disminución del tamaño de la tumoración en la tomografía de control.
Discusión
El enfoque inicial ante una masa abdominal fetal es determinar su dependencia. En el caso de los tumores hepáticos, se visualizan con relativa facilidad con el ultrasonido, pudiendo presentarse como masa hipercogénica, hipoecogénica homogénea o con múltiples zonas quísticas de diverso tamaño, con o sin vascularidad. Considerando la frecuencia, podemos acercarnos a la etiología: hemangioma (60%), hamartoma mesenquimatoso (23%) y hepatoblastoma (16%)1,2. Es necesario también valorar el líquido amniótico, corazón fetal (cardiomegalia, insuficiencias valvulares, derrame pericárdico, ductus venoso), signos de hidropesía y velocidad de pico sistólico (ACM, riesgo de anemia). En lesiones de gran tamaño, el seguimiento será estrecho, cada 2 semanas, para monitorizar tamaño, velocidad de crecimiento, función cardiaca, polihidramnios y riesgo de anemia fetal. En los casos de lesiones pequeñas, uniformes, no calcificadas sin anomalías asociadas, se recomienda seguimiento cada 4 semanas1,2.
Los hemangiomas/hemangioendoteliomas son los tumores vasculares benignos más frecuentes. Prenatalmente son descritos comúnmente como tumoraciones sólidas bien definidas, con zonas quísticas hipoecogénicas septadas con captación variable de flujo al Doppler; sin embargo, también pueden ser hipoecogénicas o hiperecogénicas homogéneas, respecto al parénquima hepático3-6. El caso presentado concuerda con la descripción, siendo una masa multiquística con flujo vascular en las zonas septadas (figuras 1 y 2). Los hemangiomas focales se localizan principalmente en el lóbulo derecho, mientras que los multifocales, en ambos lóbulos y ocasionalmente a nivel extrahepático (piel, cerebro, placenta, pulmones, ojos)4-7. Histológicamente, se les divide en hemangioendotelioma tipo I (hemangioma infantil) y hemangioendotelioma tipo 2 (angiosarcoma)1,8. En la etapa neonatal muestran una rápida proliferación, pudiendo ocasionar compresión a otros órganos, hepatomegalia, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca congestiva, distrés respiratorio y trombocitopenia4,6,7. La tendencia generalmente es a la involución progresiva durante la infancia. Es frecuente encontrar elevación variable de la alfa-fetoproteína, dependiendo del caso (cabe resaltar que los valores de alfafetoproteína se encuentran elevados durante los dos primeros meses de vida). Las imágenes de ultrasonografía posnatales muestran zonas hipoecogénicas con tabiques con flujo vascular, y la tomografía denota zonas hipercaptadoras de contraste (figura 4). El manejo en los casos asintomáticos puede ser conservador. Los hemangiomas focales pueden ser factibles de resección o embolización de la arteria hepática, pero únicamente para cuadros de insuficiencia cardiaca refractaria o coagulopatía de consumo1. Jiao-ling encuentra en 94 522 fetos 6 casos de hemangiomas gigantes, con incidencia de 0,6/10 000 nacidos4. En el caso particular de hemangiomas gigantes (más de 4 cm de diámetro), puede presentarse cardiomegalia, insuficiencia cardiaca de gasto alto, hidropesía, polihidramnios, anemia, trombocitopenia e hipotiroidismo, debido a niveles altos de actividad de yodotironina deiodinasa 3 en el tejido del hemangioma4,5. El control prenatal debe vigilar signos de inminencia de hidropesía, como cardiomegalia, polihidramnios y placentomegalia5-7. Se han propuesto una variedad de tratamientos médicos -diuréticos, corticoides, propanolol o vincristinapara la reducción del tamaño tumoral previo a su resección1,3,4. Como predictores prenatales de necesidad de tratamiento quirúrgico o embolización, se propone la cardiomegalia, falla cardiaca, gran tamaño tumoral y dilatación de dos o tres venas hepáticas8. En nuestro caso, encontramos cardiomegalia, ductus venoso con onda a reversa y en forma de ‘M’, lo que se asocia a falla cardiaca diastólica, como ha sido descrito en presencia de hidropesía de gasto alto y otros tumores vasculares () 9,10. Llama la atención el aumento de la velocidad de la ACM no asociado con anemia, hecho que puede responder al aumento del gasto cardiaco (figura 3C)11,12.
El segundo tumor más frecuente es el hamartoma mesenquimatoso; generalmente benigno, suele ser al ultrasonido una masa quística/multiquística (70%) e hipovascular, aunque también se les ha descrito sólidos y mixtos1,2. Existen escasos reportes de diagnóstico prenatal. Deben ser considerados en el diagnóstico diferencial de quiste abdominal, dado que pueden tener forma pediculada, semejando un quiste de otro origen1,13. Histológicamente, están compuestos por hepatocitos, tejido conectivo y componentes de vía biliar en forma desordenada, sin una comunicación real. Su morbimortalidad se debe al efecto de compresión sobre los órganos abdominales, con aumento progresivo de la presión intrabdominal; pueden asociarse a ascitis e hidropesía en casos de gran tamaño. Ocasionalmente se asocian a displasia mesenquimatosa placentaria, lo que ensombrece el pronóstico(1,2,14). Los niveles de alfa-fetoproteína y beta hCG pueden estar elevados. El manejo puede ser expectante, valorando su crecimiento; pero, la resección quirúrgica de ser posible es el tratamiento de elección8,14. Tienen una supervivencia global de 70% asociado a resección quirúrgica13.
El hepatoblastoma es un tumor maligno frecuente en la infancia, pero poco común en la etapa neonatal, con escasas publicaciones de diagnóstico prenatal. Puede estar asociado a síndromes como BeckwithWiedemann, trisomía 18, poliposis familiar adenomatosa, síndrome alcohólico fetal y hemihipertrofia1,15. Se describe clásicamente como un tumor agresivo de rápida evolución, asociado a una marcada elevación de alfa-fetoproteína; sin embargo, solo el 50% de casos en la etapa prenatal y neonatal presentan esta elevación (relacionado al tipo celular), por lo que no es un indicador confiable14). Se presenta como masa hepática sólida hiperecogénica bien definida en el ultrasonido, ocasionalmente con zonas de necrosis y hemorragia central15,16. Puede cursar con hepatomegalia, anemia e hidropesía fetal. La supervivencia es cercana al 60% en pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico; es posible la quimioterapia previa a la cirugía para reducción del tamaño tumoral; sin tratamiento, la mortalidad es 100%(1,2.
Podemos concluir que, ante una masa hepática fetal, el tumor más probable es el hemangioma. Su manejo está ligado a su tamaño y las alteraciones hemodinámicas que pueda producir. En general, el pronóstico del hemangioma es favorable.