Introducción

Los tumores vasculares benignos del tracto genital femenino son infrecuentes. Su diagnóstico es usualmente incidental debido a que estas lesiones suelen asintomáticas y de tamaño pequeño¹. El linfangioma circunscripto (LC) surge por un defecto en el desarrollo de los vasos linfáticos en la dermis profunda y el tejido celular subcutáneo. Clínicamente se caracteriza por la presencia de lesiones verrucosas agrupadas. Presentamos el caso de una paciente adolescente con diagnóstico de LC vulvar, además de una revisión de la literatura actual.

Presentación del caso

Una paciente de sexo femenino de 13 años de edad fue derivada al consultorio de ginecología de la adolescente por presentar lesiones en vulva, ocasionalmente pruriginosas, de un año de evolución. La paciente había sido tenido diagnóstico presuntivo de verrugas genitales, habiendo recibido tratamiento con tricloroacético en hospital local de su comunidad, sin mejoría. La paciente no presentaba historia previa significativa.

Al examen físico, había ligero edema de labio mayor derecho, con múltiples lesiones de aspecto verrucoso, pápulas aisladas hiperqueratósicas sangrantes, localizadas en labios mayores, bilateralmente (Figura 1). Había presencia de adenopatías. En la ecografía de partes blandas de vulva se encontró tumoración de componente vascular con trayectos tubulares tortuosos, de flujo bajo en su interior. La velocidad de sístole (VS) fue 18,6 cm/seg, y el índice de resistencia (IR) 0,28. Algunos trayectos anecoicos no captaban flujo vascular al Doppler color. La lesión medía 49,7 x 1,8 mm y abarcaba el plano graso y dérmico en los labios mayores derecho e izquierdo, a predominio izquierdo. Se concluyó que eran signos de malformación venosa o posible linfangio-hemangioma vulvar.

Figura 1 Múltiples lesiones de aspecto verrucoso translúcidas localizadas en ambos labios mayores, pápulas aisladas color piel normal hiperqueratósicas. 

La biopsia de estas lesiones mostró proliferación de estructuras vasculares linfáticas, circunscriptas por crestas interpapilares epidérmicas. Estos hallazgos eran compatibles con el diagnóstico de linfangioma (Figuras 2 y 3). Se realizó escleroterapia bajo punción directa (Figura 4), con buena respuesta terapéutica. Actualmente se encuentra en control en consulta ambulatoria (Figura 5).

Figura 2 Dermis papilar con dilatación linfática, adelgazamiento de la epidermis suprayacente, con ausencia de crestas papilares. Leve infiltrado inflamatorio crónico superficial y perivascular. 

Figura 3 Proliferación de vasos linfáticos en el resto de la dermis. Hiperqueartosis ortoqueratósica, acantosis irregular. 

Figura 4 Escleroterapia con alcohol absoluto bajo punción directa. 

Figura 5 Control post escleroterapia 

Discusión

El linfangioma circunscrito es una alteración benigna de vasos linfáticos, que puede ocurrir en cualquier sitio de la superficie cutánea, aunque es más frecuente a nivel de tórax, muslos y glúteos². La localización en vulva es infrecuente^1-3. Fue descrito por Fox en 1879. El término ‘linfangioma circunscripto’ fue acuñado en 1889 por Malcom Morris⁴. La etiología de los LC aún no ha sido establecida. Es dividido en congénita y adquirida. En los LC congénitos existe un defecto en el desarrollo de los vasos linfáticos, con múltiples cisternas en la profundidad del tejido celular subcutáneo, sin comunicación con el sistema linfático general. Una de las etio-logías propuestas para LC adquiridos es la interrupción de los canales linfáticos normales que llevan al secuestro y posterior dilatación de los mismos².

El principal factor predisponente para la forma adquirida de LC vulvar es la cirugía radical y/o la terapia radiante de neoplasias de cérvix⁵. Otros factores etiológicos incluyen tuberculosis genital, enfermedad de Crohn con fístula vulvar, infecciones (celulitis, erisipela, linfogranuloma venéreo, filariasis), traumatismos, queloides, escleroderma, rabdomiosarcoma y embarazo, entre otros^6,7. Clínicamente, el LC se caracteriza por la presencia de lesiones vesiculosas aisladas o agrupadas como ‘huevos de rana’. Estas lesiones presentan paredes delgadas, con líquido claro, con diámetro que varía entre 1 y 5 mm y, cuando las mismas contienen sangre, aparecen rosadas, purpúricas o negras. La presencia de hiperqueratosis le otorga un aspecto verrucoso, simulando verrugas genitales.

Aunque usualmente asintomáticos, los LC pueden asociarse a prurito, quemazón, dolor o dispareunia¹².

Histológicamente, el LC se caracteriza por múltiples canales vasculares dilatados en la dermis papilar, conteniendo escasos eritrocitos y abundante fibrina, rodeados de una fina pared compuesta por células endoteliales. En la epidermis puede observarse hiperqueratosis con disminución del espesor del estrato de Malpighi³.

Entre los diagnósticos diferenciales de los LC vulvares destacan las verrugas genitales, el herpes zoster y el molusco contagioso. Otras entidades a descartar incluyen leiomioma, angiofibroma celular, angiomiofibroblastoma, angiomixoma, tuberculosis verrugosa, linfogranuloma venéreo, filariasis^7,13.

Las complicaciones más frecuentes son edema vulvar, dolor, celulitis recurrente y disfunción sexual. Una complicación infrecuente, pero grave, es el linfoangiosarcoma, que en algunas ocasiones aparece luego de un tratamiento radiante^2,9.

El tratamiento para el LC congénito y adquirido es el mismo. Las opciones terapéuticas incluyen crioterapia, electrocoagulación, escleroterapia, láser con CO2, 5-fluorouracilo y escisión quirúrgica. El tratamiento de elección es el quirúrgico. La terapia con láser, anastomosis linfovenosa y angioplastia linfática han mostrado buenos resultados, pero el número de casos es aún limitado^8,9,14. Se ha descrito recurrencias del LC luego de una vulvectomía radical. Browse y col. (15) comunicaron una alta tasa de recurrencia en lesiones mayores a 7 cm.

Presentamos el caso de LC vulvar en una paciente adolescente, entidad poco frecuente, que puede llevar a diagnóstico diferencial erróneo, con la consecuente instauración de tratamientos incorrectos. En el presente caso, se utilizó una alternativa de tratamiento de escleroterapia bajo punción directa, para no realizar vulvectomía radical o reducir la lesión, con buenos resultados.