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Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia

versión On-line ISSN 2304-5132

Rev. peru. ginecol. obstet. vol.66 no.3 Lima jul-sep 2020

http://dx.doi.org/10.31403/rpgo.v66i2269 

Caso Clínico

Síndrome de pseudo-Meigs por tumor de células de la granulosa

Pseudo-Meigs syndrome due to granulosa cell tumor

Dina Elizabeth Ayala Eguigure1 

1Doctora en Medicina y Cirugía General, Hospital de Especialidades San Felipe, Tegucigalpa, Honduras

RESUMEN

Definimos síndrome de Meigs como la triada de tumor ovárico benigno, derrame pleural y ascitis, una condición clínica rara que se resuelve con la resección del tumor. Estas mismas características pueden presentarse en el síndrome de pseudoMeigs que se asocia a tumores malignos, que agregan un aumento importante de los niveles del marcador CA-125. Es conocido por muchos años, pero su fisiopatología aún no está clara. Se presenta un caso de síndrome pseudo-Meigs y se hace una breve revisión bibliográfica de sus características más importantes.

Palabras clave: Síndrome de Meigs; Tumor de células de la granulosa; Antígeno CA125

Introducción

En 1934, Salmon describió por primera vez la asociación entre derrame pleural y tumores pélvicos benignos1. En 1937, Joe Vincent Meigs inició una descripción de casos en el libro ‘Tumores de los órganos pélvicos femeninos’, donde unos tipos de tumores ováricos se asociaban a ascitis y derrame pleural, llamándose la unión de estos signos clínicos como síndrome de Meigs2. El síndrome de Meigs consiste en la asociación de un tumor benigno de ovario (fibroma, tecoma) con ascitis y derrame pleural, donde estas manifestaciones se resuelven tras la extracción del tumor3.

Se define el síndrome de pseudo-Meigs a la asociación de ascitis y derrame pleural con otros tumores de ovario benignos (teratomas, quistes, papiloma de la trompa), tumores malignos (tumor de células de la granulosa, cistoadenoma papilar, tumor de Krukenberg, carcinoma, fibrosarcoma) e incluso leiomiomas uterinos2. Aunque raro, la mayoría de casos de pseudo-Meigs consisten en la conjunción de un tumor de ovario maligno y ascitis y derrame pleural, que no se resuelven solo con la resección del tumor3.

El diagnóstico diferencial debe incluir el síndrome de pseudo-pseudo-Meigs, en el que los derrames en cavidad con elevación de CA-125 se relacionan a lupus eritematoso sistémico. Entonces, se encuentra elevaciones de CA-125 en los síndromes de Meigs, pseudo-Meigs y pseudo-pseudo-Meigs; sin embargo, este marcador tumoral suele ser indicador de un tumor ovárico maligno4,5.

A continuación, se describe un caso de síndrome de pseudo-Meigs por tumor de células de la granulosa, con niveles elevados de CA-125.

Caso clínico

Paciente de 53 años con tumor en fosa ilíaca derecha de 6 meses de evolución, de rápido crecimiento, no doloroso, con aumento del perímetro abdominal acentuado en los últimos 3 meses; sangrado transvaginal de 1 mes de evolución, en escasa cantidad, rojo-pardo, sin dolor. Tenía antecedente de hipertensión arterial y diabetes mellitus de dos años de evolución e hipotiroidismo subclínico de un mes de evolución. Historia de 6 embarazos, 4 partos, 2 abortos y menopausia a los 49 años.

Al examen físico inicial, la paciente era estable, presión arterial 130/90 mmHg, frecuencia cardiaca 73 por minuto, saturación de oxígeno 93%, talla 1,51 m, perímetro abdominal 174 cm. La deambulación era limitada y requería movilización en silla de ruedas. La auscultación pulmonar destacaba disminución del murmullo vesicular en base pulmonar derecha y matidez a la percusión. La palpación abdominal evidenció onda ascítica positiva y tumor de aproximadamente 20 x 20 cm, bien definido, móvil, no doloroso, no adherido a los planos profundos. El examen ginecológico mostró restos hemáticos en canal vaginal, cérvix central, bien formado, rosado, sangrado activo en escasa cantidad, sin lesiones a simple vista.

Los resultados del hemograma, la química sanguínea, tiempos de coagulación y pruebas tiroideas fueron normales. La radiografía de tórax confirmó el derrame pleural derecho, que abarcaba aproximadamente 80% (Figura 1). La tomografía abdominal informó masa heterogénea de predominio sólida, con áreas líquidas, la parte sólida con realce a la administración de medio de contraste de +20 UH, tamaño 15 x 15 x 16 cm, en íntima relación con el anexo derecho y el útero, extendiéndose hasta el mesogastrio. Presencia de abundante líquido en cavidad abdominal, más de 2 000 mL. No se pudo descartar implantes peritoneales. Los niveles del marcador tumoral CA-125 fueron 1 652 U/mL. Durante la hospitalización, la paciente mostró deterioro de la función respiratoria secundaria al derrame en cavidad, a pesar de múltiples toracentesis descompresivas. Se envió muestra para estudio, con resultado de trasudado leucocitario. Los cultivos microbiológicos fueron negativos y la citopatología negativa para células neoplásicas.

Figura 1 derrame pleural derecho. 

Se realizó laparotomía exploratoria, encontrándose tumor gigante de ovario derecho (Figura 2), sólido-quístico, encapsulado, amplio plano de clivaje, con orificio en la cápsula, que drenaba abundante líquido seroso, lo que probablemente contribuía a la ascitis. No hubo evidencia de carcinomatosis peritoneal. Se drenó 3 500 mL de líquido de cavidad peritoneal. La paciente presentó hipotensión sostenida, a pesar del adecuado manejo de los líquidos y la administración de hemoderivados, por lo que se decidió limitar el procedimiento quirúrgico a salpingoforectomía derecha. El estudio histopatológico del ovario mostró tumor gigante (4 200 g) de células de la granulosa, abundantes células dispuestas en rosetas con positividad a PAS (cuerpos de Call-Exner) en todos los cortes, tamaño 26 x 24 x 14 cm, superficie café con zonas amarillentas, vascularizada; al corte, la cavidad era uniloculada, con múltiples áreas sólidas de aspecto carnoso. En una de sus caras se observó fragmento de trompa uterina, presencia de focos necróticos y evidencia de infiltración a la cápsula, sin atravesarla. La citología del líquido peritoneal fue negativa para células neoplásicas.

Figura 2 Tumor gigante de ovario derecho. 

A pesar de la cirugía subóptima por el mal estado intraoperatorio de la paciente, el derrame pleural resolvió progresivamente y la ascitis no recurrió, con evidente mejoría del estado funcional. La paciente fue remitida al servicio de oncología médica, donde recibió un ciclo de quimioterapia con cisplatino, etopósido y bleomicina.

Un año después de la cirugía y 10 meses después de la quimioterapia, la paciente se encuentra recuperada. La tomografía abdominal de control informó que no había evidencia de recurrencia ni metástasis locales o a distancia. Continuará en seguimiento en el servicio de oncología. Por el estado de emergencia y cuarentena a nivel nacional por Covid-19, no fue posible obtener imágenes de los cortes histológicos.

Discusión

La combinación de ascitis y niveles elevados de CA-125 en una paciente posmenopáusica aumenta la sospecha de la presencia de un tumor ovárico maligno6. Se confirma el diagnóstico de síndrome de pseudo-Meigs por los hallazgos histopatológicos del tumor. En el síndrome de Meigs el derrame pleural y ascitis desaparecen después de remover el tumor, un fenómeno que no suele encontrarse en el síndrome de pseudo-Meigs, por tratarse de tumores malignos con carcinomatosis peritoneal4. Los principales tumores relacionados al síndrome de pseudo-Meigs son los carcinomas, istoadenocarcinomas, tumores de células de la granulosa y fibrosarcomas7.

Los tumores de células de la granulosa derivan de los tejidos estromales de los cordones sexuales y se caracterizan por su gran actividad hormonal, bajo potencial de malignidad, recurrencias tardías y escasa tasa de metástasis a distancia. Representan 2 a 6% de las neoplasias ováricas y 70% de los tumores estromales de los cordones sexuales5.

Tras la sospecha, las pruebas de imagen permiten una mejor aproximación hacia un diagnóstico definitivo, siendo la tomografía una de las técnicas más usadas. La imagen radiológica del tumor de células de la granulosa es difícil de diferenciar de otras tumoraciones anexiales o pélvicas, variando desde formas sólidas heterogéneas u homogéneas, hasta otras uniloculares o multiloculares, con diferentes grosores parietales.

Los tumores de células de la granulosa suelen desarrollarse como masas sólido-quísticas, unilaterales, polilobuladas, con regiones hemorrágicas intratumorales necróticas en las áreas centrales, degeneración fibrosa, calcificaciones, tabiques, estructuras papilares y una apariencia sólida heterogénea de gran tamaño, en el rango de 1 a 30 cm de diámetro; esto dificulta el diagnóstico diferencial con cistoadenomas, cistoadenocarcinomas, otras neoplasias ováricas o sarcomas uterinos5. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, asociada a quimioterapia u hormonas adyuvantes, aunque solo la quimioterapia sistémica parece obtener una respuesta considerable, aunque sea parcial, con tasas altas de remisión (50%). La tasa de recurrencias es entre 9 y 35%, desarrollándose la mayoría en los primeros 10 años tras el diagnóstico, con baja probabilidad de desarrollar metástasis a distancia (5 a 6%)5).

El antígeno CA-125 es una glicoproteína originada en el epitelio de las trompas de Falopio, endometrio, mesotelio de la pleura, peritoneo y pericardio. Generalmente se asocia su aumento con tumores malignos de ovario, pero también se puede elevar en presencia de tumores benignos8,9. Igualmente, puede elevarse durante la menstruación, el embarazo, casos de endometriosis, peritonitis o cirrosis hepática.

Concluimos que, la etiopatogenia de los derrames en cavidad es de importancia, aunque los mecanismos sobre su presencia son aún controvertidos. Las hipótesis incluyen pasaje de líquido ascítico a través de los agujeros diafragmáticos o linfáticos; además, un aumento en la permeabilidad capilar causada por el factor de crecimiento vascular endotelial VEGF o citosinas proinflamatorias. Los trasudados pleurales pueden deberse a cambios locales en la presión hidrostática u oncótica4.

Referencias bibliográficas

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7. Sánchez-Torres DA, Díaz-Murillo R, Kazlauskas S, de Santiago J, Zapardiel I. Síndrome de Meigs por fibroma ovárico bilateral parecido al cáncer de ovario. Ginecol Obstet Mex. 2016 feb;84(2):122-5. [ Links ]

8. Quinlan D. Meigs' Syndrome: Image of the month. J Obstet Gynaecol Can. 2012;34(4):311. https://doi.org/10.1016/ S1701-2163(16)35204-5 [ Links ]

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Financiamiento: propio

3Citar como: Ayala Eguigure DE. Síndrome de pseudo-Meigs por tumor de células de la granulosa. Rev Peru Ginecol Obstet. 2020;66(3). DOI: https://doi.org/10.31403/rpgo.v66i2269

Recibido: 28 de Febrero de 2020; Aprobado: 19 de Junio de 2020

Correspondencia: (504)3170-0800 Dinaayala29@gmail.com

Conflicto de interés: no existen conflictos de interés

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