Introducción
La asociación de cáncer y embarazo es poco frecuente, con una incidencia de 1 por cada 1 000 embarazos, siendo comunicados en orden de frecuencia el cáncer de mamá, melanoma, de cérvix uterino, linfomas y leucemia aguda1,2. El diagnóstico representa un reto para el obstetra, debido a la baja incidencia y al mal pronóstico materno-fetal en los estadios avanzados de la enfermedad.
Los sarcomas son neoplasias malignas primarias de partes blandas o hueso poco comunes. En el lapso de 2009 a 2015, en la revista Rare tumors se publicaron 404 casos, de los cuales 0,9% correspondió a Sarcoma de Ewing y 0,6% a rabdomiosarcoma3,4.
La presencia del sarcoma de Ewing en el embarazo es infrecuente. Entre 1963 y 2016, solo se informó de 19 casos asociados al embarazo, incluyendo 3 casos de sarcoma extraesquelético. Sobre el rabdomiosarcoma, entre 1970 y 2016 solo se ha relatado 14 casos asociados al embarazo5.
Se presenta dos casos de pacientes con embarazo y diagnóstico de sarcoma de Ewing y rabdiomiosarcoma alveolar, respectivamente, atendidos en el Instituto Nacional de Perinatología de México. Se describe su abordaje, plan terapéutico y resultados perinatales.
Comunicación de los casos
Caso 1. Paciente de sexo femenino de 25 años de edad, primigesta, sin antecedentes heredofamiliares ni comorbilidades asociadas, quien fue referida al Instituto Nacional de Perinatología (INPer) de un hospital de segundo nivel con embarazo de 23,0 semanas y presencia de tumoración en región glútea izquierda de 20 cm, con dolor y dificultad para deambular. Al ingreso, se solicitó estudios de imágenes con resonancia magnética, así como biopsia de la lesión en región glútea, que fue informada en patología como tumor de células pequeñas compatible con sarcoma de Ewing extraesquelético. Se complementó el estudio con radiografía de tórax, en donde se vio múltiples nódulos pulmonares, el mayor de 3,5 cm localizado en el lóbulo superior izquierdo pulmonar. Con diagnóstico de enfermedad metastásica, se inició tratamiento sintomático con oxicodona, teniendo respuesta pobre.
Fue hospitalizada con 25,0 semanas y dolor en miembro pélvico izquierdo incapacitante. Se realizó Doppler venoso, el cual no mostró evidencia de trombosis. En la radiografía de tórax de control se observó aumento de tamaño en los nódulos observados previamente, y la resonancia magnética visualizó tumor en región glútea con compromiso extenso hacia el sacro y los huesos iliacos con sugerencia de necrosis, pérdida de límite hacia la porción uterina posterior baja e izquierda, con separación de 2,5 cm entre el feto y el tumor. Con estrecha vigilancia materno fetal, a las 28,0 semanas se halló hemoglobina 10,7 g/ dL, plaquetas 518 000, aspartato aminotransferasa (TGO) 111 U/dL, alanino aminotransferasa (TGP) 88 U/dL, deshidrogenasa láctica (DHL) 1 202 U/dL. Se indicó esquema de madurez pulmonar y resolución del embarazo vía abdominal, obteniéndose recién nacido vivo con peso de 1 760 gramos, talla 30 cm, Apgar 7/8, Silverman 2. La paciente fue referida al tercer día del postoperatorio a un centro oncológico, para manejo paliativo, con diagnóstico de sarcoma de Ewing metastático en etapa IV.
Caso 2. Paciente de sexo femenino de 22 años de edad, con diagnóstico de rabdomiosarcoma alveolar localizado en antebrazo derecho, en tratamiento con radioterapia y quimioterapia, con recurrencia en axila. Se realizó resección del tumor, continuando con nuevo ciclo de radioterapia, cuando se diagnosticó embarazo de 12,0 semanas. Referida al Instituto Nacional de Perinatología (INPer) para continuar control prenatal, ingresó con diagnóstico de síndrome medular metastásico, indicándose descompresión T9-11. Continuó con estrecha vigilancia; sin embargo, en la semana 18,0 se evidenció ausencia de la actividad cardiaca fetal, por lo que se inició manejo médico del aborto diferido, obteniéndose un feto de 190 gramos sin malformaciones aparentes.
Discusión
El sarcoma de Ewing es un tumor poco común, de origen neuroectodérmico, pobremente diferenciado y altamente maligno. Se le calcula una incidencia de 1,5 casos por millón de personas; su presentación es más común en la infancia y en el adulto joven6,7. Clínicamente es agresivo, presentándose con dolor regional intermitente, de predominio nocturno, que empeora con el tiempo y se acompaña en la mayoría de los casos con tumoraciones palpables de crecimiento rápido8. Tiene una tasa alta de recurrencia y hace metástasis en pulmón y hueso, como sitios más comunes, como fue el caso de nuestra paciente. En el momento del diagnóstico, 20 a 25% de los pacientes presentará metástasis, teniendo una sobrevida menor del 30%9,10).
El abordaje diagnóstico se inicia con una adecuada anamnesis, inspección y palpación. Bioquímicamente, la deshidrogenasa láctica se correlaciona con el tamaño del tumor. Los estudios de imagen incluyen radiografías, las cuales no representan daño fetal, ya que la exposición es menor de 50 mGy9, seguido por la resonancia magnética, la cual provee imágenes de alta definición sobre la extensión de la enfermedad. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia, la cual deberá proporcionar suficiente material para realizar histología convencional e inmunohistoquímica11,12.
La adecuada determinación del tamaño del tumor es un factor crítico para planear el tratamiento, ya que los tumores con un volumen mayor de 200 mL se han asociado con pobre pronóstico. El manejo local del sarcoma de Ewing comprende la cirugía y/o radioterapia13-15.
La OMS reconoce cuatro tipos de rabdomiosarcoma: embrionario, alveolar, pleomórfico y esclerosante16. Los sarcomas alveolares de tejidos blandos representan menos del 1% de todos los sarcomas. La localización más común es cabeza, cuello y, en 20%, extremidades17, como en el caso de nuestra paciente. Se presentan entre los 15 y 35 años de edad, de predominio en el sexo femenino. El pronóstico de la forma típica es malo; la sobrevida de pacientes con presencia de metástasis es de 3 años. A pesar de disponerse de quimioterapia y otras modalidades terapéuticas, la resección radical se considera el tratamiento de elección(18,19).
Los cambios hormonales e inmunológicos durante el embarazo pueden afectar la progresión del tumor, lo que es un reto para el manejo, ya que la madre y el feto se pueden ver afectados20. La estadificación y el tratamiento no deberán ser diferentes a los de una mujer no embarazada. Se evaluará el pronóstico de la neoplasia, así como la sobrevida, teniendo como objetivo lograr un embarazo a término.
La cirugía es el principal tratamiento de los tumores malignos músculo-esqueléticos y puede realizarse de forma relativamente segura durante la gestación. Por lo que no debe ser retrasada por el embarazo. Sin embargo, en caso de cirugía mayor pélvica o abdominal, puede incrementar la morbilidad y las complicaciones21. En caso de realizarse quimioterapia durante la gestación, se deberá evitar hacerla en el primer trimestre y se procurará que la última dosis se administre 3 semanas antes de la fecha planeada de nacimiento, a fin de evitar la toxicidad hematológica22,23. Deberá evitarse la radioterapia durante el embarazo, por los efectos que tiene sobre el feto, los cuales son dosis dependiente, observándose entre las 2 y 4 semanas posibilidad de aborto con dosis de 50 a 100 mGy, presencia de anomalías congénitas y restricción del crecimiento con dosis de 200 mGy entre las 4 y 10 semanas, y presencia de microcefalia y compromiso intelectual cuando se supera las dosis de 200 mGy entre las semanas 10 a 1724.
La vía de nacimiento deberá basarse en la recomendación obstétrica. Sin embargo, en algunas ocasiones la cesárea es el método preferido, ya que es posible determinar el momento exacto del nacimiento. Se deberá evaluar la resolución de la gestación pretérmino, en caso de que esto pueda significar un efecto positivo para la madre o cuando el tumor involucra a los huesos pélvicos y el útero, como ocurrió en nuestro primer caso.
En este grupo de pacientes, la mayoría de embarazos son no planeados y provocan la interrupción del tratamiento. Es fundamental dar consejería sobre métodos de planificación familiar en mujeres en edad fértil que se encuentran en tratamientos oncológicos, ya que estos no siempre disminuyen la tasa de fertilidad. Actualmente, los datos disponibles indican que las mujeres con cáncer, de manera consistente no utilizan métodos anticonceptivos. Las recomendaciones sobre métodos anticonceptivos deberán basarse en cuáles son los deseos de procreación a futuro, discutir tipos y eficacia de los métodos anticonceptivos a utilizarse, incluir en la decisión al esposo y disipar el mito de que la paciente no será fértil durante el tratamiento25,26.
En este tipo de cánceres, no existe una estrategia de manejo universal durante el embarazo. La terapia de elección será individualizada, evitando la radioterapia, por los efectos que puede tener sobre el feto. El manejo multidisciplinario es fundamental en pacientes oncológicas, haciendo énfasis en la consejería sobre anticonceptivos, con el objetivo de posponer el embarazo hasta que el tratamiento se haya completado y la mujer esté en remisión.