Introducción

El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (SHWW) es una anomalía rara de los conductos de Müller, caracterizada por duplicación uterina con hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral^1,2. Las malformaciones congénitas de los conductos de Müller tienen una prevalencia del 2 al 3% en las mujeres, con prevalencia de 1/200 a 1/600 en las mujeres fértiles. El útero didelfo representa el 11% de las anomalías de los conductos de Müller y el 30% de ellas están asociadas a anomalías del tracto renal³. El SHWW se asocia a anomalías del conducto mesonéfrico, con una incidencia de aproximadamente 1/2 000 a 1/28 000. El síndrome es conocido recientemente con el acrónimo OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly syndrome)^4). Se propone una nueva clasificación del síndrome debido a las características clínicas que, según Lan Zhu (ver figura 1), difieren de acuerdo al nivel de obstrucción completa e incompleta del tabique vaginal, permitiendo un diagnóstico oportuno y tratamiento eficaz^5,6.

Figure 1 Clasificación de Herlyn-Werner-WünderliCH según lan ZHu y Col. 2015(10). Clasifiaión 1. útero didelFo Con Hemivagina Completamente obstruida 

La falta de desarrollo o fusión de los segmentos distales de los conductos müllerianos origina esta anomalía y su etiología es desconocida. La incidencia es variable. Suele presentarse después de la menarquia con cuadro clínico diverso, dolor pélvico cíclico, dismenorrea, masa palpable debido a hematometra o hematocolpos y, a veces, piocolpos o pelviperitonitis. El diagnóstico debe realizarse de forma precoz para evitar complicaciones como la endometriosis, adherencias pélvicas u otras complicaciones pélvicas.

Un examen pélvico cuidadoso es necesario para identificar el cuello uterino y la vagina^4-6. La ecografía es el primer método que permite evaluar la anormalidad ginecológica. Sin embargo, la resonancia magnética (RM) proporciona certeza de los hallazgos, permitiendo un tratamiento oportuno y correcto. Se recomienda, antes de una intervención quirúrgica, clasificar el SHWW según Lan Zhu. El tratamiento quirúrgico consiste en el drenaje y la resección del tabique vaginal^1,2,4. En este artículo presentamos dos casos del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich. Se describe la historia clínica, los resultados de las pruebas de imagen y el tratamiento realizado.

Caso Clínico 1

Paciente de 13 años que acudió al Instituto Nacional de Salud del Niño de San Borja en el año 2017, por dolor abdominal cíclico y fiebre de 7 horas de evolución. Sin antecedentes significativos, la menarquia fue a los 11 años, con régimen catamenial de 4/30 y dismenorrea tolerable. El examen físico mostró 42 kg de peso, mamas en estadio 4 de Tanner, abdomen doloroso a la palpación en la fosa ilíaca izquierda, con presencia de una masa de 6 cm poco movible. La vulva estaba en estadio 4 de Tanner y la vaginometría fue de 3 cm desde el borde himeneal.

La ecografía abdominal reveló dos cavidades endometriales y dos cuellos uterinos, compatible con útero didelfo. El cuello uterino izquierdo tenía continuidad con formación quística heterogénea sin flujo Doppler, sugiriendo hematocolpos con contenido hemático de 154 mL aproximadamente y medidas de 6,9 x 5,5 x 7,4 cm. Se observó ambos ovarios y no se halló líquido libre en el fondo de saco. No se visualizó el riñón izquierdo. La resonancia magnética exhibió un útero didelfo situado hacia la derecha que presentaba señal conservada en cuanto a miometrio, endometrio y vagina. El útero izquierdo tenía morfología alargada sin contenido en su interior. Existía distensión vaginal de 78 x 37 x 62 mm que desplazaba la vejiga y mostraba restricción en la técnica de difusión, en relación con contenido purulento (Figura 2). El diagnóstico fue útero didelfo con hematocolpos de la hemivagina izquierda, hematometra ipsilateral y agenesia renal izquierda, compatible con el síndrome Herlyn Werner Wünderlich.

Figura 2 (a) la ecografía muestra ambos hemiúteros, con distensión de la hemivagina izquierda. (b) un mes después de la cirugía, en el control ecográfico se apreció los dos hemiúteros (flechas rojas). (c) en la imagen de resonancia magnética coronal t2 se observa la continuidad entre el hemiútero izquierdo (pequeña flecha blanca) y la hemivagina izquierda (pequeña flecha roja), que está distendida. la flecha azul muestra el hemiútero derecho. (d) la técnica de difusión sugirió restricción compatible con absceso, que posteriormente se confirmó durante la cirugía. 

La paciente fue sometida a exploración física previa a la anestesia y recesión posterior del tabique de la hemivagina; se drenó 150 mL del piocolpos. Según la Clasifiaión de Lan Zhu, correspondería al tipo 2.1.: Útero didelfo con reabsorción parcial del tabique vaginal. Se realizó vaginoscopia para identificar y observar los cuellos uterinos derecho e izquierdo, que estaban permeables. El cultivo de la secreción del piocolpo aisló Streptococcus alfa hemolítico. La paciente fue dada de alta al día de la intervención y estaba clínicamente libre de síntomas.

Caso clínico 2

Una paciente de 11 años acudió al Instituto Nacional de Salud del Niño de San Borja en el año 2018, con antecedente de agenesia renal izquierda. Durante los 3 años previos había acudido por dolor abdominal que se intensificaba con la menstruación, de 4 meses de evolución, que mejoró con analgésicos. La menarquia fue a la edad de 10 años 8 meses, con régimen catamenial 4/30. El examen físico mostró mamas en estadio 3 de Tanner, abdomen doloroso a la palpación, genitales externos normales en estadio 2 de Tanner, sangrado vaginal de escasa cuantía y el recto ocupado por colección.

En la ecografía se visualizó hematocolpos y útero didelfo. La resonancia magnética evidenció dos cuernos uterinos con dilatación severa de la cavidad uterina izquierda, que se comunicaba con la hemivagina izquierda dilatada por contenido sanguíneo de 13 x 8 x 5,4 cm. La trompa uterina izquierda aparecía dilatada, con 10 mm de espesor (hematosálpinx). Los hallazgos fueron compatibles con útero didelfo con hematometra izquierda cerrada y hematocolpos izquierdo (Figura 3), así como, agenesia renal izquierda, consistentes con el síndrome Herlyn-Werner-Wünderlich.

Figura 3 resonancia magnética de la pelvis. en los cortes axial (a) y coronal t2 wi (b) se observa parte del hemiútero izquierdo (flecha blanca) y hemivagina izquierda (flecha roja) distendidos, con líquido hipointenso que representa productos sanguíneos. c. en la ecografía pélvica después de la cirugía se observa los hemiúteros derecho e izquierdo, sin evidencia de distensión significativa de la vagina. 

Se realizó exploración física bajo anestesia, con drenaje del hematómetra y el hematocolpos, así como vaginoplastia y resección del tabique, hallándose 600 mL de sangre menstrual retenida y tabique transversal de 3 cm. Según la Clasifiaión de Lan Zhu, correspondería al tipo 1.1: Útero didelfo con hemivagina completamente obstruida. La paciente tuvo evolución favorable y fue dada de alta al día siguiente de la cirugía, clínicamente estable y asintomática.

Discusión

La etiopatogenia del síndrome Herlyn-Werner-Wünderlich es desconocida^1,2,4. Esta anomalía puede ser el resultado de la falta de fusión de los conductos müllerianos en la línea media para conectar con el seno urogenital, o de la creación de una luz adecuada en la parte superior de la vagina y el útero mediante la reabsorción de las células vaginales centrales y el tabique entre los conductos müllerianos fusionados, lo que da lugar a la duplicación del cuerpo y el cuello uterino⁴.

La presentación clínica del síndrome Herlyn-Werner-Wünderlich suele ser asintomática hasta la menarquia; la mayoría se diagnostica entre 2 meses y 1 año después de la primera menstruación. Los síntomas que se presentan son dismenorrea, dolor abdominal cíclico recurrente, menstruación irregular y, a veces, masa pélvica palpable. Ocasionalmente, el hematocolpos o el hematómetra pueden desarrollar piocolpos, piosálpinx y peritonitis pélvica; algunas pacientes solo manifiestan infertilidad o pérdida recurrente del embarazo^4,7. En los dos casos aquí presentados, las pacientes comunicaron sufrir de dolor abdominal que aumentaba con la menstruación, así como síntomas descritos en casos similares^5,8.

La edad de presentación también fue similar a otras publicaciones, al comenzar a menstruar entre los 11 y 13 años⁸. Se ha descrito un caso en mujer adulta⁹ cuyo diagnóstico inicial fue de una patología relacionada con los ovarios, debido al dolor abdominal. Se solicitaron pruebas de ultrasonido y resonancia magnética para una evaluación más profunda y los resultados fueron compatibles con el síndrome Herlyn-Werner-Wünderlich.

La Clasifiaión de Lan Zhu permite identificar el tipo de obstrucción, y proporcionar un mejor manejo. El tratamiento quirúrgico de elección es la resección amplia del tabique. Cuando la hemivagina obstruida está abombada, el manejo es más fácil (Clasifiaión de Zhu 1.1), como el caso número 2, en el que se drenó 600 mL de sangre retenida. Cuando la hemivagina no está abombada o lo es parcialmente debido a una comunicación, el manejo es la resección extensa del tabique, como en el primer caso publicado, en el que se drenó material purulento (Clasifiaión de Zhu 2.1). En ambos casos, se resecó el tabique vaginal y se drenó el hematocolpos o piocolpos, con resultados satisfactorios.

Nuestro artículo es relevante, porque el piocolpos en el síndrome Herlyn-Werner-Wünderlich es extremadamente raro ^5,10. Es importante tener en cuenta este tipo de presentación en pacientes febriles y con dolor abdominal agudo. El ultrasonido permite la detección del síndrome y es de bajo costo. Sin embargo, se recomienda la resonancia magnética, para mejor resolución y definición anatómica.

Aunque el síndrome Herlyn-Werner-Wünderlich es de presentación muy rara, se cree que estos casos puedan ser relativamente frecuentes en nuestro país, por lo que debemos sospecharla en adolescentes con dolor abdominal y dismenorrea, para el diagnóstico y manejo correctos y evitar complicaciones tipo dolor pélvico crónico, endometriosis o infertilidad.