Introducción

La poliuria es definida como una excreción anormalmente elevada de orina diluida (más de 3 litros en 24 horas), asociado a diversas patologías, las cuales en resumen se denominan síndrome poliuria-polidipsia¹. La diabetes insípida central (DIC) es causada por una variedad de trastornos adquiridos o congénitos, los menos frecuentes de origen inflamatorio o autoinmune y conocidos con el término de hipofisitis, cuadro caracterizado por infiltración linfocítica de la hipófisis². A pesar de que su diagnóstico definitivo es por biopsia, esta no se suele realizar por los potenciales efectos adversos; no obstante, las características clínicas e imagenológicos sugieren el diagnóstico^3,4. Se presenta un caso que describe la forma de ocurrencia de la enfermedad y las características típicas en la resonancia magnética nuclear (RMN) de la hipófisis.

Caso clínico

Mujer de 27 años de edad, procedente de Pisco, gravida 2 para 1. En la primera gestación cursó con diabetes mellitus gestacional, que tuvo tratamiento dietético; dicho embarazo culminó en enero del 2018 con cesárea a las 32 semanas por oligohidramnios severo. Desde abril del 2018, cursó con cefalea de moderada intensidad y polidipsia (±10 litros de agua/día), poliuria (±10 litros/día). Por sospecha de infección del tracto urinario, recibió tratamiento antibiótico por 7 días, sin mejoría. Fue atendida de emergencia en Pisco por deshidratación moderada, siendo referida a nuestro hospital en junio del 2018 para estudio del síndrome polidipsia-poliuria.

En el examen físico, la paciente tenía aparente regular estado general, con signos de deshidratación, peso 68 kg, índice de masa corporal 29, presión arterial normal, mucosas secas. Durante su estancia se constató poliuria (11 litros/día). La evaluación de la función hipofisiaria confirmó la presencia de hipopituitarismo parcial: tirotropina 1,2 uUI/mL, tiroxina libre 0,9 ng/dL, anticuerpos antitiroideos negativos, prolactina 23,1 ng/mL, hormona luteinizante 15,6 mUI/mL, hormona folículo-estimulante 6,15 mUI/mL, estradiol 299 pg/mL, corticotropina 24,1 pg/mL, cortisol 8 am 8,9 ug/dL, somatomedina C 64,2 ng/mL, creatinina 0,6 mg/dL, glicemia 84 mg/ dL, calcio sérico 9,4 mg/dL y calcio en orina 140 mg/ día, sodio sérico (Na+) 143 mEq/L.

La prueba de restricción hídrica confirmó la presencia de diabetes insípida central. Los resultados se muestran en la Tabla 1.

Tabla 1 Resultados de la prueba de restricción hídrica, donde se verifica el incremento de más del 50% de la osmolaridad urinaria basal luego de administración de desmopresina. 

La resonancia de hipófisis definió engrosamiento del tallo hipofisiario hasta 8 mm (Figura 1), con un mayor volumen de la hipófisis de 15x12x7 mm, ausencia del brillo correspondiente a la neurohipófisis en T1 (Figura 2) e hipercaptación del gadolinio tras su inyección en el infundíbulo y toda la glándula hipófisis (Figura 3).

Figura 1 Engrosamiento del tallo hipofisiario en T1. 

Figura 2 Engrosamiento del tallo hipofisiario y ausencia de la neurohipofisis en T1. 

Figura 3 Captación incrementada de gadolinio a nivel del infundíbulo y glándula hipófisis. 

La junta médica multidisciplinaria planteó realizar biopsia diagnóstica, la cual no fue aceptada por la paciente, por lo que se indicó pulsos de metilprednisolona 1 g/día intravenoso por 3 días; así mismo, inició desmopresina spray nasal 1 puff bid, disminuyendo el volumen urinario a 1 500 mL/día, con control de Na+ 137 mEq/L.

Discusión

La hipofisitis autoinmune (HAI) es una enfermedad inflamatoria que afecta a la glándula hipófisis y puede asociarse con manifestaciones neurológicas, oftalmológicas y endocrinológicas. La presentación clínica es variable. Se han clasificado los síntomas en cuatro categorías: a) compresivos (frecuencia de 50 a 70%), b) hipopituitarismo (66 a 97%), c) diabetes insípida (27%) y d) hiperprolactinemia (poco frecuente)⁵.

La relación con el embarazo (particularmente en el tercer trimestre o posparto temprano) proporciona evidencia para apoyar el diagnóstico⁶. En la mayoría de los casos, la historia clínica y las características de la imagen en la RMN hipofisiaria (engrosamiento del tallo hipofisario, ausencia de señal de neurohipófisis en T1) sugieren el diagnóstico⁷, datos que fueron evidenciados en la paciente.

El diagnóstico y manejo de la DIC asociada a la hipofisitis consiste en la confirmación de la poliuria hipotónica, prueba de restricción hídrica y la reposición hormonal acorde con las recomendaciones vi-gentes^8,9. Los principales objetivos del tratamiento son controlar las deficiencias hormonales y reducir el proceso inflamatorio hipofisiario y, por consiguiente, las consecuencias relacionadas al efecto de masa. El tratamiento primario de la hipofisitis se divide en cuatro categorías, que incluyen cirugía, terapia médica antiinflamatoria, tratamiento conservador y radioterapia¹⁰. Hay informes limitados de resolución espontánea de la hipofisitis. En casos sin efecto de masa o cefalea significativos, se puede optar por el seguimiento de la hipofisitis además del reemplazo de las deficiencias hormonales¹¹.

La terapia con glucocorticoides constituye la piedra angular del tratamiento médico, a pesar de su rol controversial, con estudios hechos en poblaciones pequeñas y resultados contradictorios. Se reporta buena respuesta inicial, pero con altas tasas de recurrencia¹². En este caso se decidió por el tratamiento complementario con metilprednisolona, evidenciándose resolución de la sintomatología hasta la actualidad. El seguimiento periódico con RMN y hormonal cada 6 meses es fundamental en el manejo de la paciente.