INTRODUCCIÓN

La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa es conocida comúnmente como PASH, por sus siglas en inglés. Es una enfermedad benigna rara y actualmente se desconoce su etiología¹. Fue descrita por primera vez en 1986, por Vuitch y col². Aparece con frecuencia entre los 12 años y 75 años de edad³. Se presenta como masa grande nodular y solitaria, firme, indolora, circunscrita, delimitada y móvil, de tamaño variable entre 2 y 13 cm. Frecuentemente unilateral, hay reportes de bilateralidad⁴. En algunos casos se le diagnostica en una biopsia. La PASH también puede surgir en la cola axilar de la mama y muy raramente involucra el complejo pezón-areola y el tejido mamario accesorio de la axila¹. El diagnóstico diferencial más importante es con el angiosarcoma⁵.

La biopsia excisional es el tratamiento y el diagnóstico final es histológico⁶. El diagnóstico, manejo y resultado estético son puntos muy importantes en este grupo etario. Estas tumoraciones grandes son deformantes y requieren vigilancia, diagnóstico y manejo tempranos, con la finalidad de evitar cirugías radicales que originen cicatrices grandes, deformidad y asimetría, que pueden repercutir en el comportamiento y estado emocional de la adolescente.

Entre los tumores mamarios benignos más frecuentes en la adolescencia se hallan el fibroadenoma juvenil, hipertrofia juvenil (virginal) y la hiperplasia estromal psudoangiomatosa. Los tumores filoides, linfomas, angiosarcomas son extremadamente raros^7-10.

Presentamos el caso de una paciente a quien se le realizó abordaje submamario y conservó la simetría y estética mamaria.

CASO CLÍNICO

Una adolescente de 14 años y 3 meses de edad refirió que notó incremento progresivo en 6 meses del tamaño de su mama derecha, con asimetría de las mamas y sin dolor. Su madre de 42 años era ama de casa y su padre de 43 años, comerciante, ambos aparentemente sanos. La adolescente nació de parto normal, con 3 200 g de peso, tuvo vacunas completas, menarquia a los 11 años, régimen catamenial 4/30, sin dismenorrea.

Al examen de ingreso pesaba 53 kg, talla 1,54 m, índice de masa corporal 22,3, colaboradora durante la evaluación. Se observó regular estado general, de nutrición y de hidratación. La mama derecha, en estadio Tanner 4, estaba ocupada por masa única de bordes definidos de 9 x 6 cm, radio 6 hasta radio 12, móvil, no dolorosa, de consistencia dura y que deformaba el pezón y la areola. La mama izquierda, estadio Tanner 4, no mostraba alteraciones. La bioquímica, el examen hematológico y de orina fueron normales. En la ecografía mamaria derecha se observó masa ovalada circunscrita con sombra acústica, de 9 x 6 cm en radio 11 y 12 (Figura 1).

Figura 1 (a, b). en la ecograFía mamaria antes de la cirugía, los hallazgos son variables, Pero en la mayoría se observa una masa sólida, circunscrita, de Forma ovalada o redondeada, como en el caso Presentado. 

El tratamiento quirúrgico consistió en la exéresis del tumor (Figura 2) mediante abordaje submamario (Figura 3). No se evidenció complicaciones durante el postoperatorio, y fue dada de alta luego de 1 día de hospitalizada, con analgésicos, antibióticos y vendaje de mamas. Acudió a control después de 72 horas del postoperatorio para retiro del vendaje. Después de una semana se le retiró las suturas. En el examen físico, la herida operatoria estaba afrontada y sin flogosis.

Figura 2 Pieza oPeratoria: se aPrecia una masa sólida de bordes deFinidos, Pardo grisácea, de 11 x 7,7 x 5,5 cm. 

Figura 3 a. incisión submamaria derecha. b. control a la semana. 

El informe histológico fue: Tumor pardo grisáceo de 11 x 7,7 x 5,5 cm. Diagnóstico final: Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (PASH) (Figura 4). Actualmente, la paciente continúa en control y con seguimiento favorable. En el último control de 2021, no evidenció crecimiento de otra tumoración.

Figura 4 descriPción histológica: a. estudio histológico que conFirma hiPerPlasia estromal Pseudoangiomatosa: los cortes histológicos muestran Parénquima mamario con numerosas hendiduras estromales. estas hendiduras están revestidas Por mioFibroblastos. los esPacios Producidos Por las hendiduras están vacíos, simulando comPlejos vasos sanguíneos anastomosados. b. las hendiduras rodean los lóbulos de aPariencia normal e involucran el estroma intralobulillar y el estroma interlobulillar. 

DISCUSIÓN

Se comunica el primer caso de PASH en nuestra institución, siendo importante dar a conocer esta patología, frecuente entre los 12 y 75 años y más prevalente en las mujeres en edad reproductiva. En la adolescencia, generalmente son benignos. Se desconoce la etiología del PASH.

En todo control ginecológico de una adolescente se debe realizar una historia clínica completa, examen físico general y examen de mama. En estos casos, la paciente acudirá a consulta con una tumoración bien delimitada de consistencia dura, no dolorosa, deformante y de rápido crecimiento.

El diagnóstico diferencial de los tumores de mama es fundamental para el manejo de fibroadenomas, fibroadenomas gigantojuveniles, tumor filodes, linfoma. Entre los exámenes de ayuda, la ecografía^11-13,16 de mama en este tipo de tumor es inespecífica, encontrando generalmente una masa sólida, circunscrita, de forma ovalada o redonda. El diagnóstico es anatomopatológico; se describe un parénquima mamario con numerosas hendiduras estromales. Estas hendiduras están revestidas por miofibroblastos¹⁵. Los espacios producidos por las hendiduras están vacíos, simulando complejos vasos sanguíneos anastomosados. Las hendiduras están presentes tanto en el estroma interlobulillar como en el estroma intralobulillar.

En este grupo etario, el abordaje quirúrgico debe ser conservador y adecuado. Se debe realizar seguimiento de las pacientes, porque se presenta recurrencia entre 15 y 22%^8,14,16).

En conclusión, la hiperplasia estromal pseudoangiomatosa es una lesión que se aprecia generalmente en mujeres en edad reproductiva o como hallazgo incidental como resultado de una biopsia. Pero, también ha sido descrito en niñas y adolescentes como una masa palpable, unilateral firme, no dolorosa, móvil. El diagnóstico es mediante imágenes e histología. Es fundamental el diagnóstico diferencial con los fibroadenomas gigantojuveniles y linfomas. El tratamiento quirúrgico debe ser conservador en este grupo etario.