Introducción

La trombosis de la confluencia de los senos venosos cerebrales, o tórcula de Herófilo, es una afección cerebrovascular fetal poco frecuente, pero representa el evento trombótico cerebral más frecuentemente diagnosticado durante la vida fetal, con aproximadamente 50 casos reportados en la literatura^1,2. La sospecha de este trastorno suele producirse durante la evaluación ecográfica prenatal rutinaria, pero no suele diagnosticarse con certeza, ya que puede confundirse con otras lesiones similares de la fosa posterior. El pronóstico neonatal puede variar desde la resolución espontánea sin complicaciones neurológicas hasta alteraciones neurológicas severas y muerte³. Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de trombosis de la tórcula de Herófilo.

Reporte de caso

Una paciente de 22 años de edad, gesta II, para I, con embarazo de 28 semanas fue referida a la consulta prenatal de alto riesgo para valoración de una estructura quística en la fosa posterior cerebral fetal hallada durante la ecografía prenatal rutinaria. La paciente negaba antecedentes personales o familiares de trombosis, anemia, hemorragia y alteraciones de la coagulación.

La evaluación ecográfica mostró feto único femenino con biometría normal y volumen de líquido amniótico normal para la edad gestacional (29 semanas). La evaluación cerebral fetal denotó una lesión heterogénea triangular ubicada en la fosa posterior sobre la línea media e inmediatamente por encima del tentorio del cerebelo, de 23 milímetros de diámetro. Dentro de esta lesión había una formación ecogénica de 12 × 10 × 9 milímetros compatible con un coágulo sanguíneo. Los hemisferios cerebrales estaban ligeramente desplazados, sin ventriculomegalia (figura 1). El Doppler color no mostró evidencia de flujo en el interior de la lesión. En la fosa posterior se identificó cerebelo, vermis y cisterna magna que estaban normales. No se encontraron evidencias de lesiones intra- o extracraneales asociadas ni signos de insuficiencia cardiaca. La localización y el aspecto de la lesión plantearon la posibilidad de la tórcula de Herófilo (confluencia de los senos venosos cerebrales fetales).

Figura 1 Imagen ecográfica de la trombosis de la tórcula de Herófilo Fetal a las 29 semanas de gestación. la flecha indica la posición de la lesión en la Fosa posterior cerebral Fetal. 

Las imágenes de resonancia magnética prenatal a las 32 semanas mostraron lesión hiperintensa de forma triangular en la fosa posterior, correspondiente a la zona de la tórcula de Herófilo, con trombo organizado en su interior, ligera dilatación del seno venoso longitudinal y sin evidencia de compresión de los tejidos circundantes (figura 2).

Figura 2 Imagen de resonancia magnética a las 32 semanas. La flecha indica lesión en Forma triangular en la Fosa posterior compatible con trombosis de la tórcula de Herófilo. 

En vista de los hallazgos, se realizaron diferentes pruebas de laboratorio. El recuento plaquetario y tiempo de protrombina materno fueron normales y la prueba de Coombs indirecta negativa. No se detectaron anticuerpos auto-o aloinmunes antiplaquetarios. Las pruebas de detección para citomegalovirus, toxoplasmosis, rubéola y herpes simple resultaron IgG positiva para toxoplasmosis, rubéola y citomegalovirus y valores negativos de IgM. Tanto la IgM como la IgG para herpes simple fueron negativas. Los resultados de la amniocentesis genética mostraron cariotipo 46,XX sin anomalías estructurales.

En las siguientes evaluaciones ecográficas se encontró que la lesión era cada vez más ecogénica, mientras que el contenido tenía características más heterogéneas, mostrando zonas anecoicas ecogénicas. El diámetro de la lesión había disminuido hasta 11 milímetros a las 35 semanas (Figura 3).

Figura 3 Imagen ecográfica de la trombosis de la tórcula de Herófilo Fetal a las 35 semanas de gestación. La flecha señala la ubicación de lesión con disminución del diámetro y cambios ecogénicos. 

A las 39 semanas se realizó cesárea por distocia de encaje y descenso, obteniéndose recién nacido vivo femenino en buenas condiciones generales, con peso de 3 500 gramos y buena transición a la vida posnatal (puntuación de Apgar de 6 y 9 al minuto y a los 5 minutos, respectivamente). Las exploraciones física y neurológica no mostraron alteraciones. En la ecografía transfontanelar se halló una lesión de aproximadamente 9 milímetros de diámetro por encima del tentorio, cerca del hueso occipital. El perfil hematológico, bioquímico y de coagulación estaban normales. Las pruebas de coagulación mostraron resultados normales para el recuento plaquetario, tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada y fibrinógeno. Las concentraciones de anticoagulante lúpico, proteína S y proteína C eran normales y no existía evidencia de mutación del factor V Leiden. La resonancia magnética dos meses después del parto mostró resolución del cuadro clínico. La niña ha tenido desarrollo somático y cognitivo acorde a su edad y sin evidencia de hipertensión intracraneal luego de 30 meses de seguimiento.

Discusión

Los trastornos de la coagulación materna, prematuridad, asfixia perinatal y traumatismos perinatales han sido señalados como factores predisponentes para la trombosis del seno cerebral neonatal⁴. No obstante, la etiología de la trombosis de la tórcula de Herófilo es desconocida y ha sido tema de intensa discusión. Debido a su baja frecuencia no existen suficientes datos epidemiológicos sobre su origen y si existe aumento de la incidencia relacionada con el sexo fetal^2,5.

El desarrollo embriológico de la vascularización cerebral fetal es complejo. La duramadre es la más externa de las meninges, y sus expansiones, el septum pellucidum y el tentorio, dividen el volumen cerebral. Esta es una estructura relativamente laxa que permite cierta distensión en respuesta a los cambios hidrostáticos en el drenaje del sistema venoso local. Los senos durales son las duplicaciones de la duramadre, que contienen el sistema venoso cerebral. Existen dos sistemas venosos: el profundo y el superficial, que se forman a las 15 semanas de gestación. Entre el quinto y el duodécimo día de la concepción se produce la organización de los vasos arteriales y posteriormente se desarrolla el sistema venoso cerebral central superior e inferior hasta las 20 semanas. El desarrollo del sistema venoso mayor finaliza, pero la conexión del sistema de otros vasos y la calibración interna del seno transversal continúa^5,6.

Los senos venosos durales son canales intracraneales revestidos de endotelio que discurren entre las dos capas de la duramadre y están caracterizados por carecer de paredes musculares y válvulas venosas. El seno sagital superior, recto y occipital se unen en la zona del tentorio cerebeloso, una región denominada confluencia de senos venosos durales o tórcula de Herófilo, que drena en los senos transversos bilaterales y luego en las venas yugulares internas⁵.

La trombosis de la tórcula de Herófilo parece estar relacionada con la persistencia del abombamiento fisiológico de la porción transversal o posterior del seno sagital superior, entre el cuarto y sexto mes de desarrollo fetal, lo que conduce a alteraciones del flujo sanguíneo, modificaciones del revestimiento endotelial y aparición de derivaciones accesorias de bajo flujo^7,8. Otra hipótesis propone el desarrollo excesivo y anárquico de la región vascular. Sin embargo, no es posible determinar si esto ocurre antes del evento trombótico o surge como consecuencia del mismo⁹.

La ecografía es la técnica diagnóstica inicial en los casos de la trombosis de la tórcula de Herófilo¹⁰. El aspecto ecográfico varía dependiendo del tamaño y fase de formación del trombo (en algunos casos provocando distorsión de las estructuras circundantes). Los hallazgos ecográficos típicos incluyen lesión hipoecoica / anecoica, triangular, bien definida por encima del tentorio y, por tanto, en estrecha relación con el cerebelo y el hueso occipital, con una estructura eco-génica en su interior, que corresponde al trombo. Además, la dilatación distal del seno sagital superior está casi siempre presente debido a la hipertensión venosa retrógrada. En el seguimiento ecográfico, este trombo suele mostrar los cambios habituales de organización y posterior retracción durante un período de 3 a 11 semanas, lo que permite la remodelación anatómica completa^9,11. El flujo sanguíneo en la ecografía Doppler color puede estar interrumpido en la mayoría de los casos descritos, pero puede hallarse evidencia de flujo marginal en algunos casos debido a los cortocircuitos arteriovenosos murales¹². El diagnóstico de la trombosis se establece normalmente en torno a las 26 a 30 semanas de gestación⁹.

La resonancia magnética fetal puede utilizarse como modalidad diagnóstica complementaria en el periodo prenatal, ya que confirma el diagnóstico, proporciona información anatómica más precisa, permite caracterizar la lesión y evaluar las alteraciones cerebrales parenquimatosas^2,3. Las imágenes también ofrecen resolución detallada de la fosa posterior, cerebelo y estructuras venosas durales⁹. Los hallazgos diagnósticos incluyen lesión extra-axial en la tórcula de Herófilo que es isointensa / hipointensa comparada con la sustancia gris, con o sin áreas focales excéntricas de mayor hipointensidad en las imágenes ponderadas T2⁸. Sin embargo, el trombo puede volverse hiperintenso durante el período subagudo. Otra ventaja es que cualquier estructura tumoral, productos sanguíneos, efecto de masa y componentes sólidos pueden ser detectados. Algunos factores como hemorragia cerebral e intraventricular, efecto de masa en estructuras vecinas, prematuridad, ventriculomegalia y esquizencefalia son considerados de mal pronóstico en estos casos^3,5,9.

Los diagnósticos diferenciales incluyen aquellas causas de lesiones quísticas en fosa posterior, como malformación de Dandy-Walker, quiste aracnoideo o aneurisma de la vena de Galeno¹³. La malformación de Dandy-Walker y el quiste aracnoideo se diferencian de la trombosis de la tórcula de Herófilo por las imágenes anecoicas de paredes finas, ausencia de flujo sanguíneo en el Doppler color e intensidad de señal similar al líquido cefalorraquídeo¹⁰. El aneurisma de la vena de Galeno puede diferenciarse por la ubicación, ya que generalmente afecta a la región de la fisura coroidea y se extiende desde el agujero interventicular hasta la glándula pineal³. Otros diagnósticos diferenciales que deben considerarse son los tumores intracraneales de fosa posterior -como teratoma o lipoma-, hemorragia intracraneal con afección del cerebelo o los lóbulos occipitales y la trombosis de una malformación de la vena de Galeno¹⁰.

El asesoramiento prenatal puede ser difícil debido a la variabilidad de la resultante perinatal. En la mayoría de los casos (75%), la trombosis de la tórcula de Herófilo remite espontáneamente sin complicaciones perinatales³. Sin embargo, en la minoría de los casos puede causar daño cerebral isquémico secundario a hipoperfusión cerebral por hipertensión venosa retrógrada y compresión por efecto de masa, lo que puede estar asociado con un peor resultado del neurodesarrollo a largo plazo. La congestión venosa debida a drenaje venoso inadecuado puede conducir a prolapso de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum⁵. Las complicaciones perinatales son más comunes en los neonatos pretérminos y en casos asociados a trombosis secundaria de los senos cerebrales o hemorragia ventricular⁴.

Varias hipótesis han sido propuestas para explicar la resultante perinatal favorable y la ausencia de síntomas asociados. Las anastomosis entre los diferentes territorios venosos cerebrales son numerosas y comunican las venas cerebrales profundas y superficiales, permitiendo así la redirección del flujo venoso, en caso de obstrucción de una de las salidas. Además, la tórcula de Herófilo forma un sistema variable de canales anastomóticos entre los senos rectos y sagitales superiores con los senos laterales. Estas características permitirían un flujo de salida normal en caso de obstrucción parcial. Por otra parte, la partición dural parcial o completa del seno sagital superior permite que, mientras un canal esté obstruido, otro drene en forma correcta^5,12,14. Por otra parte, las derivaciones arteriovenosas en esta malformación son generalmente de baja velocidad y rara vez causan complicaciones hemodinámicas sistémicas¹⁵. El pronóstico depende de la ausencia de condiciones predisponentes y evaluación normal de la resonancia magnética del parénquima cerebral⁷.

En conclusión, la trombosis de la tórcula de Herófilo es una condición infrecuente con buen pronóstico. Su etiología es desconocida. La apariencia ecográfica es de una lesión anecoica triangular con una masa ecogénica en su interior en la región occipital. Aunque la gran mayoría de los casos muestran regresión espontánea prenatal, pueden producirse complicaciones clínicamente significativas. Es necesario conocer que existe una alta posibilidad de resultante perinatal favorable.