INTRODUCCIÓN
El desarrollo del aparato genital femenino se inicia en la quinta semana después de la fecundación desde los conductos de Müller, en sentido cráneo-caudal, con la fusión de lo que va a constituir el útero y manteniendo separadas las porciones que darán lugar a las trompas de Falopio1. El himen representa la unión de los bulbos del seno vaginal con el seno urogenital, el cual usualmente se perfora en la vida embrionaria y, al no ocurrir, puede conllevar a malformaciones vaginales2.
Las malformaciones congénitas del útero se presentan en el 0.5% de la población y las vaginales en el 0.025%. El hidrometrocolpos o hidrocolpos es una condición rara, con incidencia de 1/16 000 nacidas de sexo femenino. Consiste en la dilatación del útero y la vagina por el acúmulo de secreciones producto de hipersecreción glandular estimulada por las hormonas maternas, la que se asocia a malformaciones congénitas obstructivas, como himen imperforado, tabique o atresia vaginal, por anomalías del seno urogenital o de la cloaca1,2. Muchos casos son recién descubiertos en la adolescencia1. Presentamos el caso de una recién nacida con hidrometrocolpos congénito.
CASO CLÍNICO
Se presenta el evento de una recién nacida de parto eutócico a las 39 semanas, con 3 575 gramos de peso, Apgar 9 al minuto y 9 a los 5 minutos. El curso clínico del embarazo fue sin novedades, hallándose en la evaluación ultrasonográfica morfológica a las 24 semanas, arteria umbilical única y pielectasia izquierda leve, de 9 mm; no se describió alguna lesión pélvica adicional. En una ecografía posterior a las 34 semanas, se describe una imagen ecolúcida intrapélvica de 36 mm, con una papila interior y escasa vascularización periférica al Doppler, que fue catalogada como quiste ovárico. En un control ecográfico por otro observador una semana después se describió la imagen del mismo tamaño y pielectasia moderada bilateral de 11 y 12 mm. A las 36 semanas, un tercer evaluador mencionó características similares y lo consignó como quiste ovárico versus quiste renal. Se asumió que la pielectasia podría ser secundaria a la compresión tumoral y, al mantenerse el feto estable, se decidió esperar el parto. En evaluación posterior, se planteó parto vaginal por haber parto previo y buenas condiciones de salud fetal.
Luego del nacimiento, una ecografía de abdomen de la recién nacida se correlacionaba con los hallazgos intrauterinos, de un quiste ovárico de bordes irregulares y papila intraquística (Figura 1). Sin embargo, los niveles de CA 125 y alfa-feto proteína estaban elevados: CA 125 112 U/mL (valor referencial menor de 35) y de AFP 17 928 ng/mL (valor referencial 0 a 7). La evaluación renal determinó pielectasia bilateral moderada (Figura 2).
Por los hallazgos descritos, se decidió intervenir quirúrgicamente para solucionar el problema tumoral y descompresión renal mediante abordaje laparoscópico. El hallazgo fue un útero muy distendido sin presencia del referido quiste (Figura 3), por lo que se procedió a convertir la intervención a minilaparotomía, que halló el hidrometrocolpos. Se procedió a realizar punción del útero, obteniéndose material mucoide, con lo que se logró su descompresión (Figura 4).
Al término de la cirugía, se completó el estudio vaginal, con el hallazgo de himen imperforado. La evolución fue clínicamente satisfactoria, con remisión de la pielectasia en el control ecográfico a los 5 días postoperatorios.
DISCUSIÓN
El primer caso de hidrometrocolpos fue publicado en 1856, por Godefroy, quien lo describió asociado a obstrucción urinaria e intestinal3.
El himen imperforado corresponde a 0,1% de las niñas nacidas a término4, pero rara vez se asocia a hidrocolpos o hidrometrocolpos, muy relacionado con los niveles de estrógenos, que suelen permanecer bajos en el período perinatal y la infancia, responsables de la producción de moco de las glándulas cervicales; esta recién aumenta en la adolescencia, momento cuando se le diagnostica2,4-7. Adicionalmente se ha descrito hidrometrocolpos por acumulación de orina secundaria a fístulas vésico-vaginales4. Muchas veces, el hallazgo se asocia a protrusión del líquido a través del introito vaginal obstruido.
El diagnóstico neonatal más común es el de quiste ovárico congénito3,8 y, aunque el ultrasonido es el medio de elección diagnóstica, las imágenes pueden no ser concluyentes, requiriendo algunas veces solicitar una resonancia. Las imágenes quísticas pélvicas pueden corresponder a malformaciones ginecológicas (hidrometrocolpos, hidrocolpos, quiste ovárico, torsión ovárica), urinarias (megavejiga) o intestinales (ano imperforado, duplicación gastrointestinal)2,3,5).
El himen imperforado produce el 50% de las obstrucciones vaginales4 y se asocia con duplicación del uréter, polidactilia, ano imperforado, displasia renal, uréter ectópico y otras malformaciones7.
El efecto compresivo muchas veces se asocia a hidronefrosis y obstrucción rectal para la defecación, y hasta compresión de la vena cava inferior. Toda tumoración pélvica en una recién nacida debe llevar a la inspección genital detallada6,8. Se ha tratado de buscar algún signo de sospecha del hidrometrocolpos, ‘the Fjord sign” en noruego o signo de Fiordo, que se describe como un estrecho canal que separa la vagina dilatada del útero5 y que sería diagnóstico diferencial de los quistes ováricos.
El hidrometrocolpos algunas veces se asocia a un trastorno autosómico recesivo, llamado Síndrome de Mckusick-Kaufman3.
Por su baja incidencia, es difícil de encontrar series mundiales. Okoro comunicó 7 casos en Nigeria, de 7 a 27 días de vida, asociado a otras malformaciones. Algunas pacientes fueron sometidas a laparotomía y otras a himenotomía. El 30% de los casos fue diagnosticado en el intraoperatorio, debido al bajo índice de sospecha7.
Como sugerencia final, todo recién nacido debe tener una minuciosa evaluación vulvovaginal, especialmente si se encontrara una malformación congénita del aparato genitourinario.