Introducción
Las varices intraabdominales de la vena umbilical fetal están representadas por la dilatación aneurismática focal desde su entrada en la pared abdominal hasta su desembocadura en el sistema portal fetal1. Si bien son poco comunes, (representan solo el 4% de las malformaciones del cordón umbilical), son fácilmente detectables debido a los avances técnicos en las técnicas de diagnóstico por imágenes (ecografía convencional y Doppler color)2. El significado e importancia sobre la evolución fetal y neonatal de esta malformación vascular son desconocidos en la actualidad. Aunque los casos detectados de forma aislada tienen una resultante perinatal razonablemente favorable, diferentes estudios asocian su presencia con anomalías cromosómicas, anatómicas o estructurales y aumento de la frecuencia de resultados perinatales adversos2,3. Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de várice intraabdominal de la vena umbilical fetal.
Presentación del caso
Se trata de paciente de 21 años, primigesta, con embarazo de 28 semanas quien fue referida a la consulta prenatal de riesgo alto por presentar restricción del crecimiento intrauterino del feto en la ecografía rutinaria de control. Refería curso del embarazo sin complicaciones. En las evaluaciones ecográficas a las 11 y 20 semanas no había alteraciones en el volumen de líquido amniótico o crecimiento fetal. El embarazo fue logrado espontáneamente y el resultado de evaluación de aneuploidía del primer trimestre fue de riesgo bajo. Negaba antecedentes personales o familiares de importancia, al igual que consumo de tabaco, alcohol o drogas ilícitas. Los resultados del panel de análisis bioquímicos, hormonales y de funcionalismo fueron normales.
En la ecografía se observó feto femenino de 29 semanas de gestación por mediciones ecográficas, pero con crecimiento fetal por debajo del percentil 10 para la edad gestacional, con movimientos fetales, volumen de líquido amniótico y parámetros Doppler de las arterias uterinas, umbilical y cerebral media fetal normales. Se encontró una estructura de forma ovoide que medía 26 x 12 milímetros ubicada en el interior del abdomen cerca de la pared abdominal anterior. El flujo sanguíneo intralesional era turbulento, sin evidencia de trombos en su interior (Figura 1). La arteria umbilical estaba normal, sin evidencia de flujo inverso o ausente. No se observaron otras anomalías anatómicas o tortuosidades venosas dentro o fuera del abdomen. La ecocardiografía fetal fue normal. Tanto las conexiones venosas cardiacas como las umbilicoportales tenían apariencias normales. El conducto venoso estaba presente con onda Doppler normal. La distribución anatómica de estómago y vesícula biliar también estaban conservadas. No se encontraron signos de hidropesía fetal u otras al teraciones estructurales. El diagnóstico final fue de várice intraabdominal de la vena umbilical fetal. La paciente rechazó la realización de cualquier procedimiento para estudio genético.
Las evaluaciones ecográficas de seguimiento durante el tercer trimestre no mostraron cambios en de tamaño de la várice, pero el crecimiento permaneció por debajo del percentil 10 para la edad gestacional, con valores Doppler, al igual que el volumen de líquido amniótico, dentro de limites normales. La nueva evaluación ecocardiográfica fetal a las 35 semanas no mostró alteraciones patológicas.
A las 37 semanas, el feto evidenció sufrimiento agudo y la paciente fue sometida a cesárea de emergencia, obteniéndose recién nacido vivo femenino de 2 300 gramos de peso, con puntaje Apgar de 7 y 9 al minuto y a los 5 minutos, respectivamente. El examen físico posnatal no reveló alteraciones anatómicas evidentes. La evaluación ecográfica de la lesión vascular mostró disminución del tamaño, confirmando el diagnóstico de várice intraabdominal de la vena umbilical. La ecocardiografía fue normal. No se pudo realizar cariotipo. En la valoración a los 6 meses, la lactante presentaba crecimiento y desarrollo adecuados para la edad.
Discusión
La vena umbilical izquierda ingresa al feto por el anillo umbilical y transcurre a lo largo del borde inferior del hígado fetal, uniéndose al sistema portal, formando el sistema portoumbilical. Posteriormente, la sangre pasa a la vena cava inferior a través del conducto venoso4. En el periodo entre 20 y 40 semanas de gestación, el diámetro medio dentro del anillo umbilical aumenta de 2,8 a 5,9 milímetros, mientras que la velocidad de flujo media varía entre 20 y 41 cm/s5,6.
Las várices de la vena umbilical fetal tienen una incidencia exacta desconocida, pero la literatura describe una prevalencia aproximada de 1,1 a 2,8 / 1 000 nacidos vivos3,7. Varias etiologías han sido propuestas para su aparición, entre las cuales están cambios degenerativos, sífilis, disminución de la resistencia vascular y adelgazamiento congénito del vaso cerca de la pared abdominal inferior6. Esta última es la causa más probable en la mayoría de los casos.
Entre los tipos de várices de las venas umbilicales intraabdominales, aquellas extrahepáticas son más frecuentes que las intrahepáticas. Esto probablemente se debe a que esa porción tiene una estructura de soporte débil, sin apoyo del parénquima hepático, lo que permite el aumento de la presión venosa, secundaria al flujo en chorro del sitio de constricción, y produzca la dilatación segmentaria del vaso3.
La varice intraabdominal de la vena umbilical fetal aparece en las imágenes ecográficas como una estructura quística redondeada o fusiforme, anecoica y llena de líquido orientada oblicuamente en dirección céfalo-caudal, entre la pared abdominal anterior y el borde inferior del hígado. El diámetro de la mayoría de las lesiones varía de 6 a 12 desviaciones estándar por encima del promedio de la vena umbilical para la edad gestacional correspondiente8. No obstante, existe un informe de una lesión de 85 milímetros9.
Los criterios diagnósticos de la várice intraabdominal de la vena umbilical fetal incluyen: 1) diámetro de la varice superior a 9 milímetros, 2) la porción índice de la vena umbilical fetal es 50% más ancha comparado con la porción no dilatada, o 3) porción índice mayor a dos desviaciones estándar por encima de la media del valor para la edad gestacional y con flujo vascular dentro de la lesión3. Otros diagnósticos diferenciales son lesiones quísticas abdominales, como vesícula biliar distendida, quiste mesentérico o duplicación entérica. La evaluación Doppler color detecta el flujo venoso en su interior y permite diferenciarlo de otras estructuras sonolucentes, como quiste de colédoco o del uraco10. Además, el trazado espectral también contribuye a confirmar el patrón de flujo venoso dentro de la lesión2.
Las alteraciones fetales más comúnmente relacionadas a esta condición son hidropesía, anemia, hernia diafragmática, acortamiento de las extremidades, hidrocefalia, oligohidramnios, polihidramnios, retraso del crecimiento intrauterino, secuestro pulmonar, ventriculomegalia e intestino ecogénico. La frecuencia de asociación es cercana al 10% cuando no existen anomalías cromosómicas3. Las aneuploidías (trisomías 9, 18 y 21), al igual que las triploidías, también pueden estar asociadas al desarrollo de la lesión. Todas estas condiciones justifican la evaluación adicional por estudio del cariotipo neonatal10-12.
Aunque la várice intraabdominal de la vena umbilical fetal es poco frecuente, está asociada con alta tasa de mortalidad y debe considerarse su curso clínico. Las complicaciones más frecuentes descritas son rotura, trombosis, compresión de la arteria umbilical e insuficiencia cardíaca fetal por robo vascular y aumento de la precarga. La tasa de mortalidad por rotura y trombosis es de 50% y 80%, respectivamente12-14. La resultante perinatal depende de la edad gestacional al momento de la detección, malformaciones asociadas y características del flujo intralesional. A mayor diámetro de la lesión, mayor es el riesgo de trombosis2. Además, el flujo turbulento bidireccional en el segmento dilatado ha sido descrito en aproximadamente 50% de los casos4,15.
La mayor probabilidad de muerte fetal ocurre entre las 27 y 30 semanas de gestación, debido al aumento del flujo sanguíneo en el feto. La aparición temprana de la malformación vascular (antes de las 26 semanas) amerita seguimiento cercano para detectar anomalías del crecimiento y de los índices de flujo fetal, ya que el riesgo de resultante adverso es más elevado. Los casos diagnosticados durante el tercer trimestre probablemente tienen tasas de mortalidad menores10.
Las gestantes con diagnóstico de várice intraabdominal de la vena umbilical fetal deben ser sometidas a evaluaciones ecográficas y monitorización Doppler con mayor frecuencia a la habitual y ser informadas sobre las potenciales complicaciones11,14. Puede intentarse la inducción del parto a las 34 a 36 semanas de gestación, una vez que la madurez pulmonar fetal ha sido confirmada. La vía de interrupción del embarazo depende de causas obstétricas, ya que la vía vaginal no está contraindicada en estos casos11.
Concluiremos señalando que el diagnóstico de várice intraabdominal de la vena umbilical fetal necesita de una evaluación obstétrica cuidadosa. En ausencia de malformaciones o alteraciones cromosómicas, el pronóstico es favorable por lo general, pero la resultante perinatal es variable. La interrupción del embarazo luego de alcanzar la madurez pulmonar fetal, puede ser necesaria en aquellos casos con aumento de tamaño de la lesión y evidencia de flujo turbulento para evitar complicaciones asociadas a la rotura. También es necesario descartar la posibilidad de otras condiciones fetales, debido a su alta tasa de mortalidad perinatal.