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Introducción
La formación normal del arco aórtico ocurre durante el periodo embrionario a partir de la involución de los arcos vasculares faríngeos en un proceso complejo. El tercer arco forma las arterias carótidas, el cuarto arco el propio arco aórtico y el sexto, el ductus arterioso con las arterias pulmonares. La lateralidad del arco aórtico tiene lugar por la involución del arco derecho. Las alteraciones del arco aórtico involucran no solo la lateralidad del arco, sino también la persistencia de ambos arcos, la interrupción de este y las anormalidades en el nacimiento de los vasos cefálicos1. El arco aórtico derecho (AAD) tiene una incidencia aproximada de 0,1% de las gestaciones. El diagnóstico fetal en los últimos años se ha hecho más frecuente con la utilización de la aproximación ultrasonográfica del corazón y grandes vasos recomendada por la Sociedad Internacional de Ultrasonografía en Obstetricia y Ginecología (ISUOG, por sus siglas en inglés), que valora el entrecruzamiento de los grandes vasos en el mediastino superior. 2,3
El hallazgo de un AAD involucra muchos aspectos que pueden afectar el pronóstico de la gestación; por ello, el examen exhaustivo debe ser sistematizado. A continuación, presentamos una serie de casos de diagnóstico prenatal y sugerimos un algoritmo de evaluación.
Casos
La serie de casos aconteció a lo largo de 4 años. Los principales datos de los pacientes son resumidos en la Tabla 1. Para el diagnóstico se realizó en todos los casos ecocardiografía fetal con uso de Doppler, para evidenciar la forma del anillo vascular del arco aórtico derecho y búsqueda de la arteria subclavia izquierda aberrante (ALSA, por sus siglas en inglés de aberrant left subclavian artery) o del divertículo de Kommerell (Figuras 1 a 5). En los casos más recientes, se utilizó la tecnología de STIC (spatio-temporal image correlation) para la reconstrucción tridimensional del arco aórtico, divertículo de Kommerell y arteria subclavia izquierda aberrante (Figuras 3, 4 y 5).
Figura 1 Caso 1. A: Visión de situs visceral con estómago al lado izquierdo; no se visualiza la vena cava inferior. B: Corte axial a nivel 4 cámaras cardiacas, con silueta al lado derecho. C: Corte de 3 vasos tráquea con Doppler, donde se observa aorta pasando por la derecha de la tráquea.
Figura 2 Caso 2. A: Corte de 3 vasos tráquea en donde se observa aorta que pasa por la derecha de la tráquea. B: Corte de 3 vasos tráquea con Doppler que forma con el ductus arterial una U con la tráquea en el centro. C: Visión de 4 cámaras cardiacas, donde se observa marcada dilatación de la orejuela auricular derecha.
Figura 3 Caso 3. A: Corte de 3 vasos tráquea con Doppler que forma con el ductus arterioso una U con la tráquea en el centro. B: Reconstrucción con STIC de los 3 vasos tráquea con Doppler. C: Reconstrucción con STIC en visión sagital desde la izquierda, que muestra la entrada del ductus arterioso en el arco aórtico derecho sin divertículo de Kommerell visible.
Figura 4 Caso 4. A: Reconstrucción con STIC de los 3 vasos tráquea con Doppler, mostrando la forma en U. B: Reconstrucción con STIC en visión frontal del arco aórtico derecho, donde se observa un primer vaso que corresponde a la carótida izquierda seguida de la carótida derecha. C: Reconstrucción con STIC en visión posterior del arco aórtico y aorta descendente, que muestra la entrada del ductus arterioso con el divertículo de Kommerell visible, de donde nace la ALSA.
Figura 5 Caso 5. A: Corte de 3 vasos tráquea con Doppler que forma con el ductus arterioso una U con la tráquea en el centro. B: Visión coronal a nivel de aorta descendente, donde se logra ver la dilatación del divertículo de Kommerell al ingreso del ductus en la aorta y cómo nace ALSA. C: Reconstrucción con STIC en visión posterior del arco aórtico y aorta descendente, que muestra la entrada del ductus arterioso con el divertículo de Kommerell visible, de donde nace la ALSA.
Discusión
El AAD se diagnostica mediante el ultrasonido prenatal en el corte de tres vasos y tráquea del examen de corazón, siendo el hallazgo normal que la aorta y el ductus arterioso estén al lado izquierdo de la tráquea. En cambio, el arco derecho el arco aórtico estará del lado derecho de la tráquea, más cercano a la vena cava superior2. Es necesario determinar el lado por el cual va el ductus arterioso, dado que si está del lado derecho, la posibilidad de un anillo vascular es mínima, pero existe mayor asociación a otras cardiopatías. En cambio, si va del lado izquierdo (normal), existe mayor riesgo de formar un anillo vascular (alrededor de la tráquea y esófago) y se verá la conformación característica de los vasos en forma de U (figuras 1C, 2A, 2B, 3C, 5A). En nuestra serie, encontramos el arco ductal al lado izquierdo en todos casos estudiados, asociándose en todos ellos la característica forma de U del anillo vascular1. Asimismo, es necesario ampliar la evaluación con la visualización del nacimiento de los vasos aórticos (el uso de Doppler es absolutamente necesario), centrándose en la búsqueda en ALSA (arteria que nace de la parte descendente de la aorta cruzando por detrás del esófago) y en presencia del divertículo de Kommerell (remanente del arco aórtico izquierdo embrionario involucionado, donde drena habitualmente el ductus arterioso en casos de AAD o tiene su nacimiento la arteria subclavia izquierda aberrante)1 (figuras 4C, 5B y 5C). De los 6 casos presentados en esta serie, en 4 de ellos se logró visualizar ALSA asociada en su nacimiento al divertículo de Kommerell.
Existen hasta 5 variedades en el nacimiento de los vasos de un AAD, pero son dos las más importantes en el feto1. La forma más frecuente se caracteriza por presentar la arteria subclavia izquierda aberrante (ALSA) que nace del divertículo de Kommerell, con escasa asociación a malformaciones cardiacas añadidas, pero que puede formar anillo vascular sintomático (figuras 4B, 4C, 5B y C). La segunda forma en frecuencia es la variante con vasos aórticos en espejo, con una alta asociación a malformaciones cardiacas y poco riesgo de formar un anillo vascular1,4. La evaluación de ambas variedades requiere gran experiencia del examinador. Podría usarse también la reconstrucción tridimensional vascular para un análisis más detallado, por medio de la spatio-temporal image correlation (STIC). Nosotros recomendamos revisar el algoritmo publicado por Wang para profundizar esta evaluación5. Vigneswaran6, en una extensa serie de casos de AAD aislado (138), refiere 70 fetos con variante con vasos aórticos en espejo y 5 con ALSA. En contraposición, los datos publicados por Campanale7 (37 fetos) muestran 56% de ALSA y solo un 10% de vasos aórticos en espejo.
Las malformaciones cardiacas asociadas frecuentemente con AAD son las conotruncales, dentro de ellas la tetralogía de Fallot (en especial la variante con agenesia de válvula pulmonar); otros son los defectos septales y los isomerismos4,8-11. La serie de 98 casos publicada por Miranda9 grafica estos datos, encontrando tetralogía de Fallot en el 50%, defectos septales en 11% y 8,5% de isomerismo. Asimismo, estos hallazgos son concordantes con los 50 casos reportados por Zidere7. En nuestra serie, en 2 de los casos se evidenciaron anomalías cardiacas asociadas, en ambos casos con isomerismo (Tabla 1).
La prevalencia de malformaciones extracardiacas asociadas a AAD es variable; se reporta entre 14,6% y 31%9,12. Es necesario puntualizar que la asociación con malformaciones extracardiacas eleva el riesgo de deleción 22q11.211. Las características extracardiacas que se debería buscar ante sospecha de 22q11.2 son los dismorfismos faciales, malformaciones renales y la hipoplasia de timo13. Para la evaluación prenatal de la hipoplasia de timo recomendamos la técnica de Chaoui (ratio timo/tórax)14. En concordancia a esta prevalencia, en dos casos (40%) se evidenciaron anomalías extracardiacas, presentando el primer caso agenesia renal bilateral, mielomeningocele sacro y holoprosencefalia alobar; mientras que en el segundo se halló fisura facial bilateral, microftalmia unilateral y ventriculomegalia severa. Además, se encontró la hipoplasia del timo en dos casos, pero no se realizó pruebas genéticas (Tabla 1).
La asociación de AAD con cromosomopatías es del 9% globalmente; pero, si se considera únicamente los casos sin cardiopatía ni malformación extracardiaca, disminuye al 4,6%12. Se recomienda el estudio de la deleción del cromosoma 22q11.2 si el AAD se asocia a otras cardiopatías (en especial, conotruncales: tetralogía de Fallot, tronco arterioso, coartacion de aorta), al encontrar un timo ausente/hipoplásico y/o malformaciones extracardiacas (faciales, del paladar blando, renales)15. Tal es así que Zidere, en una serie de 75 casos con alta asociación a cardiopatías, encontró un 24% de prevalencia de deleción 22q11.28. Es distinto el caso al encontrar un AAD ‘aislado’, donde la probabilidad es 4% a 8,5%, como lo muestran múltiples series y metanálisis4,6,12,16.
El pronóstico a largo plazo en los casos sin otras malformaciones está determinado por la sintomatología del anillo vascular; el cual se forma por el arco aórtico derecho, la arteria subclavia izquierda aberrante izquierda y la aorta descendente izquierda con el ductus arterioso izquierdo, lo que finalmente une a la arteria subclavia izquierda con la pulmonar izquierda. Si bien la mayoría de los niños afectados por anillos vasculares cursan asintomáticos, la incidencia en los primeros años de vida de síntomas respiratorios o esofágicos en niños con diagnóstico prenatal de AAD varía entre 13% y 25%4,6,12,17. De los 6 casos comunicados en nuestra serie, uno de ellos terminó en óbito fetal, dos tuvieron una muerte neonatal temprana, y a los otros tres se les realizó seguimiento posnatal entre 3 y 12 meses de vida, estando asintomáticos hasta la fecha de esta publicación (Tabla 1).
En conclusión, al encontrar un arco aórtico derecho es necesario establecer un estudio detallado y secuencia para poder determinar la pertinencia de las pruebas diagnósticas genéticas, como proponemos en el algoritmo de evaluación (Figura 6); con ello podremos brindar una adecuada asesoría a la madre sobre el pronóstico y seguimiento al nacer.
