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Introducción
La prevalencia de gemelos dicigóticos varía entre poblaciones, mientras que la prevalencia de gemelos monocigóticos es relativamente estable en todo el mundo.
Los gemelos monoamnióticos representan aproximadamente el 0,01 % de los embarazos concebidos espontáneamente y el 5 % de los embarazos gemelares monocoriales. Dentro de los gemelos monoamnióticos se incluyen los gemelos unidos o siameses, con una incidencia de 1 en 50,000 embarazos1.
Los embarazos gemelares monoamnióticos son el tipo menos común y tienen muchas de las mismas complicaciones que los embarazos gemelares monocoriales biamnióticos (por ejemplo, síndrome de transfusión feto-fetal). Sin embargo, el embarazo gemelar monoamniótico se caracteriza por mayores riesgos de anomalías congénitas2,3 y de entrecruzamiento de los cordones umbilicales con potencial muerte súbita fetal4.
En el embarazo gemelar, la división posfertilización del cigoto determina el tipo de corionicidad y amnionicidad. La placentación monocoriónica monoamniótica ocurre cuando aquella división se presenta entre los días 8 a 12 posfertilización. En comparación, los gemelos biamnióticos son el resultado de la división entre el día 4 y 7 para la placentación monocoriónica y entre el día 1 y 3 para la placentación dicoriónica.
Se desconocen los factores responsables del momento de la división embrionaria. El uso de técnicas de reproducción asistida parece desempeñar un papel, ya que la fertilización in vitro aumenta la frecuencia del hermanamiento monocigótico.
En algunos estudios, la manipulación de la zona pelúcida, que se realiza con inyección intracitoplasmática de espermatozoides y eclosión asistida, aumentó la frecuencia de los gemelos monoamnióticos5.
La ecografía es una herramienta de diagnóstico prenatal eficaz para determinar la amnionicidad y la corionicidad. Esto es de suma importancia, porque los gemelos monocoriónicos tienen una circulación fetoplacentaria compartida, lo que los pone en riesgo de complicaciones graves específicas del embarazo, como el síndrome de transfusión feto-fetal (STFF, por sus siglas en inglés), la secuencia policitemia-anemia gemelar (TAPS, por sus siglas en inglés) y la restricción selectiva del crecimiento fetal (RCIU selectivo)6.
Estas complicaciones aumentan el riesgo de morbilidad neurológica y mortalidad perinatal en gemelos monocoriónicos en comparación con los gemelos dicoriónicos. Asimismo, la identificación prenatal de gemelos monocoriales monoamnióticos (MCMA) es fundamental, porque la monoamnionicidad conlleva un mayor riesgo de resultados adversos perinatales en comparación con la biamnionicidad7.
En manos expertas, el momento óptimo para determinar la corionicidad y amnionicidad es el primer trimestre después de las siete semanas, con una sensibilidad ≥ 98 %, mientras que en el segundo trimestre temprano la sensibilidad es del 90 %8-10.
La identificación de dos placentas separadas es un indicador muy confiable de gemelos dicoriónicos. Este indicador generalmente solo es útil al comienzo del embarazo, ya que las placentas separadas a menudo aparecen fusionadas más adelante en la gestación.
La membrana intergemelar está ausente en un embarazo gemelar monocoriónico monoamniótico, por lo que hay que tener mucho cuidado de confundir esta condición con un embarazo gemelar monocorial biamniótico complicado con un STFF severo, donde la membrana intergemelar se encuentra totalmente plegada sobre el feto donante, haciéndose casi imposible su visualización ecográfica.
La observación de una proyección triangular de tejido que se extiende entre las capas de la membrana intergemelar desde la placenta (signo de lambda) determina el diagnóstico de embarazo gemelar bicorial diamniótico11.
Por otro lado, el embarazo gemelar monocorial diamniótico se aprecia ecográficamente con el signo de T, que se refiere a la apariencia de la delgada membrana intergemelar compuesta por dos capas amnióticas cuando despega de la placenta en un ángulo de 90 grados12.
Existen otros hallazgos adicionales, como la visualización de una sola vesícula vitelina con dos polos fetales, que sugiere fuertemente la presencia de gemelos monoamnióticos13,14. Sin embargo, siempre se debe de corroborar el diagnóstico con la ecografía de las 12 semanas15,16.
Finalmente, la detección ecográfica del enredamiento de los cordones umbilicales es patognomónica para gemelos monoamnióticos y puede verse tan pronto como el primer trimestre tardío17,18.
Con relación a las complicaciones, el embarazo gemelar monocoriónico monoamniótico, al igual que el embarazo gemelar monocorial diamniótico, puede presentar STFF, RCIU selectivo, parto prematuro y, particularmente, la complicación única de embarazos monoamnióticos, como lo es el entrelazado de los cordones umbilicales.
La alta tasa de mortalidad de los gemelos monoamnióticos se ha relacionado a la muerte súbita como consecuencia de dicho entrecruzamiento umbilical. La oclusión intermitente de los vasos sanguíneos umbilicales puede estar asociada con morbilidad neurológica, mientras que la oclusión prolongada puede ser letal19.
Los gemelos monoamnióticos tienen una tasa alta de mortalidad, que se ha reportado hasta en un 50% de los casos. Los gemelos monoamnióticos tienen un riesgo alto de malformaciones congénitas, alcanzando una frecuencia de 38 a 50 %, que afecta habitualmente a un solo gemelo20,21.
El embarazo gemelar monoamniótico debe ser manejado en un centro especializado, ya que requiere vigilancia estrecha.
Dada la alta frecuencia de malformaciones congénitas en este grupo de gemelos, es indispensable realizar una ecografía especializada entre la semana 12 y 14 de la gestación y una ecografía morfológica detallada entre la semana 16 y 1822.
El plan de manejo antenatal debe incluir monitorización del bienestar fetal, por lo que se recomienda vigilancia ecográfica cada 2 semanas después de la semana 2423.
La evaluación del Doppler de la arteria umbilical debe realizarse al menos semanalmente. Los hallazgos ecográficos anormales del Doppler varían en gravedad desde la presencia de un notch diastólico hasta la diástole ausente o reversa24. La presencia de dicho notch puede reflejar alteraciones hemodinámicas en la circulación fetal-placentaria secundarias al estrechamiento de los vasos umbilicales implicados en el enredo umbilical25.
En lo que respecta a la vigilancia intrahospitalaria versus domiciliaria o ambulatoria, el estudio MONOMONO evaluó la diferencia en el resultado obstétrico entre ambos tipos de vigilancia. Se incluyeron 195 mujeres embarazadas con una gestación gemelar monoamniótica sin complicaciones (390 fetos). De ellas, 75 (38,5 %) se manejaron como pacientes hospitalizadas y 120 (61,5 %) como ambulatorias. La tasa total de pérdida perinatal fue del 10,8 % (42/390), con una tasa máxima de mortalidad fetal del 4,3 % (15/348) producida a las 29 semanas de gestación. Sobre dicha base, no hubo ninguna diferencia estadísticamente significativa en las tasas de mortalidad fetal entre el manejo hospitalario iniciado a partir de las 26 semanas en comparación con la vigilancia ambulatoria26.
Se recomienda la interrupción por cesárea electiva de las gestaciones monoamnióticas a las 32-33 semanas y así evitar la potencial muerte súbita por el enredamiento de los cordones y la prematuridad extrema27. Los resultados neonatales son razonablemente buenos a las 32 semanas para los bebés atendidos en unidades de cuidados intensivos neonatales bien equipadas28. Si el feto no ha tenido maduración pulmonar antes de la semana 28 por causa de amenaza de parto prematuro, se recomienda la administración de un nuevo curso de corticosteroides prenatales en el momento de la admisión hospitalaria.
Comunicación del caso clínico
Presentamos el caso de una paciente de 37 años con diabetes mellitus tipo 2 en control glicémico con dieta e hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina, manejada en una unidad de medicina materno-fetal en una clínica privada.
Su ecografía del primer trimestre determinó una gestación gemelar monocorial monoamniótica y su prueba genética prenatal no invasiva se informó como normal, con ambos fetos femeninos.
En la ecografía morfológica del segundo trimestre, la anatomía de ambos fetos era normal, así como su crecimiento. Asimismo, ya se identificaban signos ecográficos de enredamiento de los cordones umbilicales.
A las 28 semanas, durante la vigilancia ecográfica se estableció el diagnóstico de restricción del crecimiento intrauterino en ambos fetos (Figura 1) y el enredamiento de los cordones umbilicales era evidente (Figuras 2 y 3). La representación espectral del Doppler de la arteria umbilical mostró una muesca protodiastólica (Figura 4), por lo que se estableció el diagnóstico de embarazo gemelar monocoriónico monoamniótico de 28 semanas complicado con RCIU en ambos fetos, enredamiento del cordón umbilical, antecedente de cesárea previa, hipotiroidismo y diabetes pregestacional.
Figura 1 Gráfico del patrón de crecimiento de ambos fetos. Se muestra una curva de crecimiento a la baja con feto A en percentil 4 y feto B en percentil 2.
Figura 4 Estudio Doppler de la arteria umbilical que muestra notch protodiastólico (flecha amarilla) debido a compresión umbilical por enredo de los cordones.
Se decidió manejo intrahospitalario para vigilancia antenatal. Durante la hospitalización en el centro de maternidad, se realizó monitoreo fetal electrónico estricto 3 veces al día y ecografías Doppler, evaluando el flujo sanguíneo en la arteria umbilical, arteria cerebral media y ductus venoso 2 veces por semana.
Se decidió culminar el embarazo a las 32 semanas y 4 días luego de haber administrado 2 ciclos de inductores de madurez pulmonar y neuroprotección con sulfato de magnesio la noche previa a la cirugía.
La cesárea fue realizada sin complicaciones, obteniéndose dos recién nacidas de sexo femenino con llanto inmediato y pesos de 1,750 y 1,560 gramos y Apgar de ambas bebés de 8 al minuto y 9 a los 5 minutos, teniendo como hallazgo más importante la presencia de cordones umbilicales entrelazados y con dos nudos verdaderos entre ambos (Figuras 5 y 6).
Figura 6 Evaluación posnatal en la que se observa la gran proximidad entre las inserciones placentarias de los cordones umbilicales.
La paciente fue dada de alta al tercer día poscesárea con evolución favorable. Las gemelas permanecieron hospitalizadas en UCI neonatal durante 27 días en incubadora y sin mayor dificultad respiratoria. Durante su internamiento ganaron peso y lograron succión espontánea, siendo dadas de alta con pesos de 2,100 y 2,040 gramos.
Discusión
La mortalidad perinatal es la complicación más importante de la placentación monoamniótica, ya sea por la muerte súbita fetal secundaria al enredamiento de los cordones umbilicales o por alteraciones del crecimiento fetal y prematuridad.
El enredo del cordón umbilical es una de las principales causas de muerte fetal en estos embarazos, que se produce por la gran cercanía de las inserciones placentarias de los cordones umbilicales.
El punto clave en el manejo de los embarazos gemelares es el diagnóstico ecográfico oportuno de la corionicidad y amnionicidad, ya que una vez determinadas estas se puede ejecutar un plan de vigilancia antenatal, reduciendo así la morbimortalidad perinatal.
El presente caso es importante, ya que muestra cómo se puede manejar exitosamente una gestación gemelar monocorial monoamniótica complicada con RCIU y enredamiento de los cordones umbilicales, en un centro de tercer nivel, tanto prenatal como posnatalmente.
Es importante resaltar la vigilancia fetal permanente en embarazos gemelares monoamnióticos complicados y la resolución del embarazo por cesárea electiva a las 32-33 semanas previa maduración pulmonar y neuroprotección fetal.
En la presente comunicación, se decidió vigilancia intrahospitalaria por el diagnóstico de RCIU en ambos fetos y la presencia de notch en la onda Doppler espectral de la arteria umbilical, lo cual es un indicador de compresión funicular.
El parto en una unidad de cuidados intensivos neonatales bien equipada se asocia con un riesgo bajo de mortalidad neonatal o morbilidad grave.
Finalmente, la evidencia disponible es insuficiente para permitir una fuerte recomendación sobre la edad gestacional óptima para el parto planificado de estos embarazos, pero este caso demuestra claramente que en cada gestante se debe realizar una personalización del manejo tanto materno como fetal.
