Introducción

Los tumores lipomatosos uterinos primarios son infrecuentes y generalmente benignos. Histológicamente, estos tumores incluyen lipomas puros, lipoleiomiomas y fibrolipomiomas^1,2. El lipoleiomioma uterino, una variante del leiomioma, tiene una incidencia aproximada de 0,03% a 0,2% de todos los tumores uterinos³. Está compuesto por cantidades variables de adipocitos maduros y células musculares lisas y su localización más común es el cuerpo uterino, como crecimientos intramurales. También ha sido descrito en cuello uterino, ovarios y retroperitoneo y la mayoría de los casos han sido reportados en menopáusicas⁴. Son difíciles de diagnosticar clínicamente y pueden confundirse con teratoma ovárico maduro, liposarcoma bien diferenciado y lipoma atípico^2,3. La sintomatología es similar a los leiomiomas atípicos y no requieren tratamiento si son asintomáticos^1,4. Se presenta un caso de lipoleiomioma uterino.

Caso clínico

Una mujer de 45 años, nuligesta, consultó por presentar dolor en hipogastrio de 15 días de evolución acompañado de aumento de volumen abdominal y meno-metrorragia desde hacía aproximadamente 6 meses. La paciente refería menarquía a los 15 años con ciclos menstruales de 5 a 6 días e intervalo de 26 días. Negaba antecedentes médicos y quirúrgicos de importancia.

El examen físico se halló útero aumentado de tamaño con tumor duro, móvil y no doloroso que llegaba a dos centímetros por debajo de la cicatriz umbilical, compatible con embarazo de 18 semanas. No se palparon adenopatías ni visceromegalias. El examen ginecológico no reveló anomalías de vulva, vagina y cuello uterino. El resto del examen físico estaba dentro de límites normales.

La ecografía mostró útero aumentado de tamaño con endometrio de 10 milímetros, que contenía en su pared anterior tumoración homogénea, hiperecoica y bien definida de 26 x 22 x 15 centímetros, lo que sugería la posibilidad de leiomioma uterino. Ambos anexos presentaban aspecto normal. La evaluación Doppler reveló baja vascularización de la lesión (Figura 1). Las imágenes de tomografía computada fueron similares a las de la ecografía con componente predominantemente graso dentro de la lesión. La tumoración desplazaba la vejiga urinaria, el recto y otras estructuras abdominopélvicas. Los resultados de las pruebas de rutina, incluidos los marcadores tumorales, estuvieron dentro de los límites normales. En vista de los hallazgos, la paciente fue programada para cirugía.

Figura 1 Imágenes ecográficas de lipoleiomioma uterino. A) tumor homogéneo hiperecogénico y bien definido. B) Ecografía Doppler que muestra flujo vascular bajo dentro del tumor. 

Durante la laparotomía, se observó tumoración de 20 x 18 x 8 centímetros de color amarillento y textura blanda que sobresalía hacia la cavidad abdominal. Se realizó histerectomía total con ooforosalpingectomía bilateral. No había evidencia de linfadenopatías y los órganos pélvicos estaban macroscópicamente normales. La pérdida sanguínea transoperatoria fue mínima y la cirugía concluyó sin complicaciones.

Al examen macroscópico, el útero presentaba tumor liso, subseroso, homogéneo y de color blanco-grisáceo con áreas amarillas internas en la sección de corte (Figura 2). Ambos ovarios y las trompas de Falopio eran normales. El estudio histológico de la pieza mostró una gran proliferación celular de predominio adiposo maduro sin atipias celulares, junto con células musculares lisas y gran edema intercelular (Figura 3). Los adipocitos eran maduros y sin evidencia de lipoblastos, mitosis, necrosis o angiomatosis. En la inmunohistoquímica, las células fueron positivas para actina del músculo liso pero negativas para HMB-45. El endometrio presentó cambios de hiperplasia simple sin atipia. El diagnóstico anatomopatológico fue de lipoleiomioma uterino.

Figura 2 Imagen macroscópica del lipoleiomioma uterino. 

Figura 3 Imagen microscópica del lipoleiomioma uterino. A) Proliferación de celulas musculares lisas fusiformes mezcladas con adipocitos maduros (Coloración hematoxilina-eosina, 10X). B) Adipocitos maduros sin atipias celulares mezclados con células musculares lisas (Coloración hematoxilina-eosina, 40X). 

La paciente tuvo postoperatorio sin complicaciones y fue dada de alta al tercer día de la intervención. Luego de 12 meses de seguimiento no ha existido evidencia de recurrencia tumoral.

Discusión

Los tumores lipomatosos uterinos están divididos en 3 grupos: lipomas puros (compuestos por tejido adiposo maduro), lipoleiomiomas (compuestos por una mezcla de células musculares lisas y tejido adiposo maduro) y liposarcomas malignos⁵. El lipoleiomioma del útero fue descrito inicialmente como miolipoma del tejido blando en 1991¹. Al igual que el leiomioma típico, es una lesión benigna y bien definida, pero con gran cantidad de tejido adiposo^4-6.

La patogénesis del lipoleiomioma es desconocida. La metaplasia lipomatosa o de las células mesenquimales pluripotentes han sido propuestas como hipótesis para explicar su origen. Algunos autores también han planteado a la proliferación vascular similar a la observada en los angiomiolipomas renales como posible causa^7,8. No obstante, la metaplasia grasa es la teoría más aceptada, ya que los tumores carecen de lipoblastos, atipias de los adipocitos o células musculares lisas y necrosis.

Las manifestaciones clínicas del lipoleiomioma son inciertas debido a su baja incidencia. A diferencia de los leiomiomas típicos que tienden a producirse predominantemente en mujeres en edad reproductiva y disminuyen en la menopausia, estos tumores son de crecimiento muy lento, en gran medida asintomáticos y continúan su crecimiento luego de la menopausia⁹. Por lo tanto, el lipoleiomioma es más frecuente en mujeres perimenopáusicas y menopáusicas entre 50 y 70 años^5,6. En general, la mayoría de las pacientes son asintomáticas y el diagnóstico se realiza de forma incidental. Sin embargo, algunas presentan síntomas similares a los leiomiomas típicos de tamaño comparable, como molestias abdominopélvicas, sensación de pesadez y sangrado genital^2-4. En los casos de dolor abdominal agudo y persistente, debe considerarse la posibilidad de torsión¹⁰.

Las pacientes con lipoleiomiomas uterinos usualmente tienen trastornos metabólicos asociados, como dislipidemia, diabetes mellitus o hipotiroidismo. Estos trastornos metabólicos, junto con la deficiencia de estrógenos que ocurre en el período peri- o menopáusico, parecen promover el almacenamiento intracelular anormal de los lípidos en los adipocitos dentro de la tumoración. Sin embargo, la razón precisa de esta asociación es aún desconocida¹¹. Esta hipótesis es coherente con la edad avanzada de la mayoría de las pacientes en el momento del diagnóstico³. Sin embargo, el caso actual no presentaba ninguno de los trastornos metabólicos mencionados.

El diagnóstico por imágenes del lipoleiomioma es un reto, ya que en ocasiones puede parecerse tanto al leiomioma típico como a un teratoma ovárico maduro, dependiendo de su ubicación^8,12. La imagen característica en ecografía es de lesión heterogénea y bien definida que contiene áreas hiperecoicas debido al tejido adiposo. Por lo tanto, el diagnóstico preciso depende de la correcta identificación de los componentes del tumor⁷. La resonancia magnética y la tomografía computarizada permiten la determinación de la localización del tumor y la naturaleza de su contenido⁴. Aunque algunas características en las diferentes modalidades de imagen pueden sugerir el posible diagnóstico de estos tumores, el diagnóstico preciso está basado en los hallazgos histopatológicos¹³.

Los lipoleiomiomas presentan hallazgos histológicos característicos, ya que están compuestos por adipocitos, células de músculo liso hiperplásico y tejido fibroso. La combinación de adipocitos maduros y células musculares lisas es necesaria para poder asignar correctamente esta condición³. Entre los lipoleiomiomas, la distribución del componente adiposo es muy variable y va desde distribución uniforme dentro del tumor hasta concentraciones focalizadas en pequeñas áreas. Por lo tanto, no existe un porcentaje específico de adipocitos maduros para confirmar el diagnóstico. Por otra parte, los tumores con escasos focos microscópicos de tejido adiposo son similares a los leiomiomas típicos, mientras que aquellos con grandes cantidades de componentes adiposos tienen coloración amarillenta y superficie de corte lobulada⁵.

El diagnóstico diferencial de los lipoleiomiomas uterinos incluye al teratoma quístico benigno, degeneración maligna del teratoma quístico, tumor ovárico lipomatoso no teratomatoso, lipomas pélvicos benignos, liposarcomas y linfadenopatías lipoblásticas¹⁴. Se ha descrito asociación entre los tumores lipomatosos uterinos tanto con carcinomas de endometrio como con lipoleiomiosarcomas que surgen de lipoleiomiomas uterinos¹¹.

Los lipoleiomiomas pequeños y asintomáticos tienen un manejo similar a los leiomiomas típicos. La cirugía solo está indicada en lesiones de mayor tamaño que producen compresión a órganos vecinos y/o alteraciones menstruales^3,4. Tienen un pronóstico excelente, ya que, hasta la fecha, no existen informes de recurrencia del tumor luego de la histerectomía. El seguimiento a largo plazo de las pacientes ha mostrado que estos tumores son benignos, sin evidencia de recidivas y no están asociados a mortalidad, si son diagnosticados como patología pélvica única⁴. Sin embargo, existen informes de lipoleiomiosarcomas que surgen de lipoleiomiomas uterinos y casos de lipoleiomiomatosis endovenosa, por lo que las pacientes deben someterse a evaluaciones clínicas y patológicas frecuentes para detectar cualquier neoplasia ginecológica coexistente¹⁵.

En conclusión, los lipoleiomiomas uterinos son extraordinariamente raros, con manifestaciones clínicas similares a los leiomiomas típicos. Generalmente son asintomáticos, por lo que el diagnóstico puede ser difícil. Ante la duda diagnóstica en la evaluación ecográfica, la tomografía computada y/o la resonancia magnética permiten diferenciar el componente adiposo dentro del tumor. El diagnóstico definitivo es por los hallazgos anatomopatológicos que muestran la presencia de tejido adiposo maduro y células musculares lisas en diferentes proporciones sin atipias celulares. La cirugía solo está indicada para aliviar los síntomas asociados.