INTRODUCCIÓN

El fibroadenoma es un tumor benigno constituido por tejido mixto epitelial glandular y estromal fibroso. Se presenta con mucha frecuencia en la mama, pero su presencia en la vulva es excepcional y de muy baja incidencia. Pocos casos han sido publicados en la literatura mundial. El primer caso fue comunicado por Friedel ^1), en Alemania en 1932, luego Fisher² en 1947, Siegler³ en 1951, Burger⁴ en 1954 y Baruah ⁵ en 1967. Se indica que habrían cerca de 50 casos.

La histogénesis del fibroadenoma vulvar es incierta y controversial. Se han propuesto dos hipótesis al respecto. La primera es que se originaría en un tejido mamario aberrante en vulva al fallar la involución embrionaria de la cresta mamaria primitiva. La segunda hipótesis expuesta por Van der Putte ^6), en 1994, es que se originaría no de un tejido mamario verdadero sino de glándulas anogenitales especializadas similares a las glándulas mamarias, con fuerte relación a las glándulas ecrinas que existen normalmente en dicha zona. Esta segunda hipótesis habría sido ya insinuada por Champneys, en 1884 ^5), quien consideró que las glándulas mamarias supernumerarias en vulva son glándulas sudoríparas agrandadas o glándulas sudoríparas ecrinas con diferenciación mamaria y no tejido mamario verdadero. Observaciones recientes en embriones humanos no han mostrado que la migración de las células de la glándula mamaria del primordio se extienda a la zona anogenital; de allí que el concepto de la presencia de tejido mamario vulvar como una derivación de la cresta mamaria primitiva no es sostenible, según refiere Van der Putte ^6).

CASO CLÍNICO

El fibroadenoma vulvar ha sido encontrado en mujeres entre 18 a 80 años y clínicamente se presenta como una masa nodular subcutánea de crecimiento insidioso, mayormente sésil, algunos pocos casos pedunculados ^7). El tamaño varía de 1 a 12 cm de diámetro, aunque Zhang ⁸ comunicó en una adolescente de 18 años un tumor vulvar que había aparecido 7 años antes y fue tipificado como fibroma y fibroadenoma, midió 30 x 40 x 4 cm y pesó 2000 g. La mayoría de los casos son de localización unilateral, pero también se ha publicado algunos de presentación bilateral ^9). El tratamiento es la exéresis tumoral, el pronóstico es bueno y no se ha observado recidiva.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Mujer de 29 años que desde hace dos años presentaba una tumoración a nivel del periné que creció lenta y progresivamente; últimamente se acompañaba de dispaurenia y sangrado poscoital. Al examen ginecológico se observó a nivel del labio mayor derecho de la vulva, una tumoración subcutánea, redondeada, móvil, de consistencia firme, bien delimitada, no adherida a los planos profundos. Fue extirpada en su totalidad (figura 1).

Figura 1 Tumor vulvar a la ectoscopia. 

En anatomía patológica se recibió un losange de piel de 2 x 0,8 cm con una tumoración subcutánea nodular blanquecina de 3 x 2 x 2 cm de diámetros mayores. La superficie externa era lisa, bien definida, de corte regular (figura 2). A la microscopia se observó la histología de un fibroadenoma (figuras 3A y 3B), neoplasia bifásica compuesta por proliferación benigna de estructuras ductales y tejido conjuntival denso, bien delimitada por escaso tejido fibroso. A la inmunohistoquímica, las estructuras ductales tuvieron positividad para receptores de estrógeno (figura 4A) y progesterona (figura 4B). No se observó tejido glandular adyacente al fibroadenoma.

Figura 2 Macroscopia del tumor vulvar, superficie de corte. 

Figura 3 a y B: Microscopia del Fibroadenoma vulvar. 

Figura 4: Inmunohistoquímica. a: estrógeno y B: progesterona. 

DISCUSIÓN

Tow SH (1962) ¹⁰ menciona que Hartur, en 1874, habría realizado la primera comunicación de una glándula mamaria en la vulva que se presentó con secreción láctea. En la publicación de Deber y McFarland ^9,10), en 1918, de 430 casos de tejido extramamario, el 90% estaba localizado en la axila, otros en tórax, abdomen y solo un caso en la vulva. Baruah ^5), en 1967 recopiló de la literatura inglesa 17 casos de tejido mamario en la vulva; en esta casuística presentó 4 casos de fibroadenoma, incluyendo el suyo. Kasakov ^11), en 2011, de su experiencia personal publicó 300 casos de diversas lesiones relacionadas con las glándulas mamarias anogenitales, lesiones tanto benignas como malignas que mostraron morfología similar con sus contrapartes mamarias. El año 2021, Buitrago SM reunió 126 casos de 94 reportes de tejido mamario en vulva y encontró 23 casos de fibroadenoma vulvar ^12).

A la fecha, la hipótesis de que la presencia de glándulas anogenitales especializadas similares a la mama serían parte de la estructura normal de la vulva va adquiriendo más relevancia, pese a que la estructura histológica y el patrón inmunohistoquímico son idénticos a los de sus homólogos del tejido mamario. Así también es la presencia de lesiones tumorales benignas y malignas como el fibroma, papiloma intraquístico, adenoma de la lactación ^13), filodes ^14), enfermedad fibroquística, hiperplasia estromal pseudoangiomatosa, adenosis esclerosante, enfermedad de Paget extramamario, adenocarcinoma ductal ^15), lobular y mucinoso ⁷ y sarcoma, cuya conducta, presentación clínica, histología, tratamiento y pronóstico son similares a aquellos de la mama y con los cuales se debe realizar el diagnóstico diferencial.

En conclusión, los fibroadenomas localizados en la vulva son extremadamente infrecuentes. Su origen permanece en debate y, a pesar de sus características macroscópicas de lesión benigna, debe realizarse el estudio histológico con las técnicas inmunohistoquímicas pertinentes, a fin de tener un diagnóstico certero y descartar otros tumores vulvares. Nosotros presentamos el presente caso para sumarlo a la casuística de esta rara presentación.