INTRODUCCIÓN

El leiomioma ovárico primario es un tumor sólido poco frecuente que surge de las células musculares lisas de los ovarios y representa 0,5% a 1% de los tumores ováricos benignos^1). La mayoría de los casos generalmente aparecen entre la segunda y octava década de vida. No obstante, aproximadamente 80% de los casos ocurre en premenopáusicas^2). Las características histológicas y la tinción inmunohistoquímica son fundamentales para realizar el diagnóstico y poder diferenciarlos de otros tumores de ovario, como fibroma, tecoma y tumor estromal esclerosante^3). Se presenta un caso de leiomioma ovárico primario.

COMUNICACIÓN DEL CASO

Una paciente de 45 años, nulípara, acudió a consulta por presentar dolor en hipogastrio, de leve a moderada intensidad y de 4 meses de evolución, acompañado de distensión abdominal. Negaba alteraciones menstruales y antecedentes familiares y/o personales de importancia, hábito tabáquico, consumo de alcohol o drogas ilícitas y uso de tratamiento hormonal.

La exploración física mostró lesión pélvica no dolorosa, de bordes regulares, móvil, de consistencia dura, ubicada al lado derecho del útero y separada de este. Al tacto vaginal, el cuello uterino estaba normal con evidencia de sangrado genital que provenía de cavidad uterina. No se encontraron linfadenopatías pélvicas. El resto del examen físico estaba dentro de límites normales.

Las pruebas de hematología, funcionalismo hepático y renal, marcadores inflamatorios, perfil de coagulación, electrolitos y examen de orina no presentaban alteraciones. Los marcadores tumorales séricos (gonadotropina coriónica humana, CA-125, CA-19.9, alfafetoproteína, antígeno carcinoembrionario y deshidrogenasa láctica) estuvieron dentro de la normalidad.

La ecografía pélvica mostró lesión solitaria, sólida, bien definida, con algunos quistes en su interior, patrón isoecoico, homogénea situada en el anexo derecho, de 14 x 7 x 6 centímetros. Había escasa cantidad de líquido libre en cavidad abdominal. El útero media 7,4 x 4,5 milímetros y estaba separado de la tumoración. No había evidencia de patrón de flujo patológico en la evaluación ecográfica Doppler. Las imágenes de resonancia magnética confirmaron los hallazgos de la ecografía mostrando tumor encapsulado y bien definido de aproximadamente 13 centímetros de diámetro que mostraba señales de baja intensidad en las imágenes ponderadas en T1 y T2. No había evidencia de engrosamiento del epiplón ni penetración de la cápsula. El diagnóstico fue de posible fibroma ovárico, por lo que la paciente fue programada para cirugía.

Durante la laparotomía se encontró aproximadamente 150 mL de líquido libre en cavidad abdominal. El ovario derecho estaba aumentado de tamaño, con tumor sólido de superficie lisa de gran tamaño, sin adherencias ni infiltración a estructuras vecinas y separado claramente del útero. El informe de la biopsia por congelación fue de características compatibles con leiomioma ovárico. Tanto el útero como el anexo contralateral eran macroscópicamente normales. Los ganglios pélvicos y paraaórticos no eran palpables. Se realizó histerectomía total sin conservación de anexos a petición de la paciente y la pieza quirúrgica fue enviada a anatomía patológica. El postoperatorio cursó sin complicaciones y la paciente fue dada de alta al cuarto día del postoperatorio.

La evaluación anatomopatológica mostró que el ovario derecho presentaba tumor sólido, liso y firme separado del útero. La sección de corte reveló tumor de color blanco-grisáceo, bien circunscrito, encapsulado, con aspecto nodular grueso, que medía 13 centímetros de diámetro, con estroma ovárico comprimido. El examen microscópico mostró fascículos y haces entrelazados de células densas con núcleos alargados en forma de bastón, intercalados con focos de depósitos de colágeno, vasos sanguíneos engrosados y algunas zonas de hialinización, sin evidencia de pleomorfismo nuclear, atipias y/o necrosis. El recuento mitótico era inferior a 1 por cada 10 campos de alta potencia. Con la tinción inmunohistoquímica, las células fueron fuertemente positivas para actina de músculo liso y difusamente positivas a desmina y vimentina, pero negativas a inhibina. El índice de proliferación Ki-67 fue menor del 1%. La citología del líquido ascítico no mostró la presencia de células neoplásicas. Tanto el útero como el anexo izquierdo no presentaban alteraciones. Los hallazgos histopatológicos confirmaron el diagnóstico de leiomioma ovárico primario.

Figura 1 imagen de resonancia magnética que muestra tumor pélvico sólido. 

Figura 2 apariencia microscópica del leiomioma ovárico primario. a) Haces entrelazados de células musculares lisas uniFormes (coloración Hematoxilina-eosina). B) positividad diFusa a desmina. 

DISCUSIÓN

Los tumores de ovario pueden ser clasificados en varias categorías según su origen. Aunque la mayoría de los tumores primarios surgen de epitelio de superficie, cordones sexuales-estromales y células germinales, existen variedades de neoplasias raras que surgen de otros linajes a veces desconocidos^2). El leiomioma ovárico primario fue descrito inicialmente en 1862 y existen informes de cerca de 80 casos^4). Generalmente, son tumores benignos, asintomáticos, menores de 3 centímetros de diámetro^5,6).

La histogénesis de los leiomiomas ováricos primarios aún no está bien establecida. Algunos autores sugieren que probablemente surgen de células musculares lisas de los vasos sanguíneos hiliares ováricos, del ligamento ovárico, células multipotenciales del estroma ovárico, células germinales indiferenciadas por metaplasia muscular lisa cortical del estroma endometriósico, del músculo liso presente en teratomas quísticos maduros y/o de la pared del tumor quístico mucinoso^7-9). La mayoría de las pacientes con leiomiomas ováricos primarios es nuligesta, lo que sugiere que los estrógenos pueden tener un papel fundamental en su aparición y desarrollo. Otra hipótesis sugiere que pueden surgir en ovarios con anomalías durante el desarrollo embrionario^10).

Los leiomiomas ováricos primarios son generalmente asintomáticos y suelen ser detectados durante la exploración física rutinaria, intervenciones quirúrgicas o autopsias. Sin embargo, los tumores de gran tamaño pueden ser sintomáticos. El dolor abdominal es el síntoma más común y, en raras ocasiones, pueden presentarse con hidrotórax, ascitis, hidronefrosis, síndrome de Meigs o polimiositis^2,5). La mayoría de los casos son unilaterales, aunque existen algunos casos de presentación bilateral en pacientes pediátricos / adultos jóvenes, especialmente menores de 35 años^2,9). Estos tumores no producen alteraciones menstruales o hemorragias genitales anormales. Algunos tumores pueden acompañarse de hiperplasia de células del hilio que resulta en virilización debido a la producción de testosterona¹¹.

La evaluación preoperatoria de los leiomiomas ováricos primarios incluye ecografía, resonancia magnética y marcadores tumorales. La ecografía muestra un tumor sólido, isoecoico con el miometrio, por lo que es difícil diferenciarlo de otros tumores solitarios. Las imágenes de resonancia pueden ser un complemento diagnóstico útil^12,13). No obstante, no es capaz de distinguir entre leiomioma, fibroma, tecoma o leiomiosarcoma^4).

El diagnóstico correcto de leiomioma ovárico primario requiere la identificación de células musculares lisas en el tumor. Pero debido a su rareza, otros tumores deben incluirse entre los diagnósticos diferenciales como fibromas, tecomas, fibrotecomas, tumores del estroma esclerosante y del estroma del cordón sexual^1). También deben diferenciarse del leiomiosarcoma ovárico, pero debido a la rareza de ambos tumores, las características de malignidad no han sido aún bien definidas. En forma tradicional los criterios que deben considerarse son recuento mitótico, atipia citológica y necrosis tumoral para considerar la posibilidad de malignidad^5).

Otra característica distintiva de los leiomiomas ováricos primarios es que deben aparecer completamente dentro del ovario sin miomas uterinos coexistentes^5). Sin embargo, diferentes estudios han descrito la coexistencia con leiomiomas uterinos. Un estudio encontró que más de la mitad de los casos de leiomiomas ováricos estaban asociados a leiomiomas uterinos con características histológicas similares^14).

La tinción con tricrómico de Masson ayuda a diferenciar componentes fibrosos y musculares lisos en la lesión^15). Las tinciones inmunohistoquímicas tienen gran utilidad diagnóstica^4). La alfa-actina de músculo liso y la inhibina permiten diferenciarlo de tumores fibromatosos. La positividad difusa a la desmina de las células tumorales es típica de los leiomiomas, mientras que los tumores fibromatosos colectivamente son negativos o presentan solo positividad focal. Los tecomas son fuertemente positivos para α-inhibina y no expresan alfa-actina de músculo liso^3).

El tratamiento de elección para las pacientes con leiomiomas ováricos primarios es la resección quirúrgica completa (ooforosalpingectomía u ooforectomía) con o sin histerectomía. Sin embargo, en mujeres jóvenes debe considerarse otros procedimientos para preservar la fertilidad^2).

En conclusión, el leiomioma ovárico primario es un tumor benigno raro. Debe considerarse como diagnóstico diferencial de otros tumores sólidos benignos de ovario como el fibroma, tecoma, tumor estromal esclerosante. Las características histológicas y la inmunohistoquímica ayudan a llegar a un diagnóstico definitivo.