Introducción

La frecuencia del embarazo gemelar monocoriónico (MC) es de 1 de cada 250 embarazos, y representa el 20% de todos los embarazos dobles¹. En los últimos años, ha habido un aumento en su incidencia, por lo que es más común observar complicaciones obstétricas y neonatales². La complicación más importante en los embarazos MCs es el síndrome de transfusión feto-fetal (STFF), una condición compleja en la cual existe un desequilibrio en el intercambio de flujo sanguíneo a través de las anastomosis de la placenta³. Esto causa hipovolemia en un gemelo ‘donante’ e hipervolemia en el otro ‘receptor’, desencadenando una cascada de alteraciones renales y cardiovasculares mediadas por hormonas en ambos gemelos. Ello puede resultar en una mortalidad perinatal del 80 a 100% y una morbilidad neurológica del 15 a 50% en los sobrevivientes⁴.

El diagnóstico del STFF requiere la presencia de una discordancia significativa del líquido amniótico⁵, donde el gemelo ‘donante’ tenga oligohidramnios, definido como un pozo vertical máximo (PVM) de líquido amniótico inferior a 2 cm; y el gemelo ‘receptor’ tenga polihidramnios, definido como un PVM de líquido amniótico mayor de 8 cm⁶. La estadificación de Quintero se utiliza actualmente para clasificar el STFF y estimar la supervivencia (Tabla 1)^7,8. Los casos leves se suelen manejar de forma expectante, mientras que los casos severos son tributarios de fetoscopia y fotoablación laser de las anastomosis (FFL), entre las 16 y 26 semanas de gestación⁹.

Tabla 1: Sistema de clasificación de Quintero. 

PVM: Pozo vertical máximo

Se informa que con el tratamiento de FFL se puede obtener una supervivencia de al menos un feto en el 85% de los casos y de ambos fetos en el 50% de casos operados, siendo menor en los estadios III/IVde Quintero^10,11. Por otro lado, existen potenciales complicaciones de una fetoscopia como rotura prematura de membras, trabajo de parto pretérmino y sangrado².

El diagnóstico temprano y la terapia oportuna, como la FFL, pueden mejorar significativamente la supervivencia y los resultados a largo plazo de los gemelos afectados por el STFF. Por lo que, la vigilancia prenatal cuidadosa es esencial en los embarazos gemelares monocoriales biamnióticos para advertir complicaciones severas como el STFF.

Durante los primeros meses de pandemia COVID-19, el Perú vivió un periodo de estricto confinamiento donde los hospitales de referencia de las grandes ciudades se encontraban colapsados por la gran cantidad de atenciones de pacientes con COVID-19.

Comunicación del caso

Presentamos el caso clínico de una gestante de 29 años, raza mestiza, G2 P1001, con el antecedente de cesárea previa evaluada en la unidad de medicina fetal del Hospital Regional Ayacucho (HRA), Perú. La ecografía de las 13 semanas (Figura 1) mostraba una gestación gemelar monocoriónica biamniótica sin mayores observaciones.

Figura 1 Visualización de la inserción de la membrana amniótica configurando una T invertida (signo de la ‘T’), lo que indica invariablemente una gestación gemelar monocoriónica biamniótica. 

Debido al distanciamiento en las citas, se realizó la siguiente ecografía a las 21 semanas de gestación, cuando se evidenció la discordancia de líquidos amnióticos con un pozo vertical de 7,0 cm y 0,8 cm para el gemelo receptor y donante, respectivamente (Figura 2a). El gemelo 1 donante tenía un crecimiento menor del percentil 10 y sin visualización de vejiga (Figura 2b). El gemelo 2 receptor tenía un crecimiento en el percentil 19 y con visualización de vejiga (Figura 2B). Se planteó el diagnóstico de STFF estadio II de Quintero.

Figura 2 Imagen ecográfica de la gestación a las 21 semanas. 2a. Secuencia polihidramnios-oligoamnios. 2b. Vejiga apenas visible en el gemelo donante y distendida en el gemelo receptor 

En abril del 2020, a inicios de la cuarentena por COVID-19 y con todas las restricciones, se planteó la referencia al Instituto Nacional Materno Perinatal (INMP) de Lima, Perú. Se coordinó la referencia y el manejo con las diversas especialidades y actores logísticos involucrados, de tal manera que la paciente pudiera ser sometida al tratamiento y contra-referida en la misma ambulancia de traslado debido a que no se aceptaban transferencias para hospitalización, por la saturación de las instituciones. La cirugía fue realizada por el equipo de cirugía fetal del INMP a solo dos horas de su arribo a la institución (Figura 3). La paciente pudo retornar en la misma ambulancia dos horas después de la cirugía fetal, y todo el proceso de recuperación fue llevado a cabo en el Hospital Regional de Ayacucho (HRA), Perú.

Figura 3 Imagen endoscópica de vasos placentarios, 3a antes de la foto ablación y 3b durante la fotoablación con energía láser. 

La paciente evolucionó favorablemente luego del procedimiento, evidenciándose mejoría en el líquido amniótico con pozos verticales de 38 y 35 mm, respectivamente, y cervicometría de 17 mm.

Después de 40 días de la fetoscopia, la paciente se hospitalizó por rotura prematura de membranas. Fue sometida a cesárea de emergencia, confirmándose el diagnóstico de desprendimiento prematuro de la placenta en 10%. Se obtuvieron dos recién nacidos vivos de 920 g y 1,010 g, los cuales permanecieron en la unidad de cuidado intensivos neonatales del HRA por 83 días. Los infantes evolucionaron favorablemente hasta el día de su alta y al momento de escribir el presente artículo se encontraban bien de salud.

Discusión

El STFF es una complicación que afecta alrededor de 10 a 15% de los embarazos monocoriónicos¹². Se produce cuando hay un flujo sanguíneo intergemelar predominantemente unidireccional a través de anastomosis vasculares placentarias patológicas. El diagnóstico de la corionicidad es importante y determina el pronóstico de estos embarazos¹³. En nuestro caso, pudimos determinar la corioamniocidad en el primer trimestre, lo cual permitió un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno posterior del STFF.

El STFF se clasifica actualmente mediante el sistema de estadificación de Quintero. Al momento de la evaluación preoperatoria en el INMP, se clasificó como estadio III de Quintero y se realizó la cirugía fetal de emergencia¹². La FFL es el tratamiento de elección para casos graves antes de las 27 semanas y ha demostrado mejorar los resultados perinatales. Es importante tener en cuenta que pueden surgir complicaciones durante el procedimiento de FFL, como la rotura prematura de membranas, recurrencias de STFF, secuencia anemia policitemia, entre otros¹². Nuestra paciente presentó rotura prematura de membranas pretérmino que resultó en oligohidramnios severo. Sin embargo, ambos bebés sobrevivieron después de 83 días de hospitalización, sin aparentes secuelas perinatales al momento del alta. Actualmente cuentan con dos años de vida y la mamá refiere que en los controles en pediatría, el desarrollo mostrado ha sido adecuado sin observaciones ni necesidad de derivación a otra especialidad.

El STFF es una emergencia obstétrica en la que ambos fetos requieren atención y tratamiento inmediato, el cual no debe diferirse por problemas de distancias ni transporte. El sistema de salud debe garantizar la correcta referencia a centros con capacidad diagnóstica y terapéutica, y con equipos de experiencia demostrada. Por eso creemos importante comunicar este caso que ocurrió en un escenario muy adverso en el país. En momentos en que todos los recursos estaban destinados al COVID-19 y cuando no se estaban refiriendo casos para cirugía fetal, se pudo coordinar una referencia y contrareferencia que redundó en el beneficio de la paciente y sus gemelos, además del fortalecimiento de la cirugía fetal con excelencia en el país¹³.

En conclusión, el síndrome de transfusión feto-fetal es una complicación importante en los embarazos gemelares monocoriónicos, en el que el diagnóstico precoz y oportuno es el pilar fundamental en el manejo. La referencia oportuna a un centro de mayor capacidad resolutiva para la realización de la fetoscopia tiene un gran impacto en la reducción de la mortalidad perinatal por esta complicación.