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Revista de la Facultad de Medicina Humana

Print version ISSN 1814-5469On-line version ISSN 2308-0531

Rev. Fac. Med. Hum. vol.20 no.2 Lima Apr-Jun 2020

http://dx.doi.org/10.25176/rfmh.v20i2.2516 

Caso clínico

Prurito vulvar y enfermedad de Fox - Fordyce, un reporte de caso

Fox - fordyce disease, a case report

Katherine Luisa Contreras Gala1 

1Hospital General María Auxiliadora,Lima - Perú.

RESUMEN

Se presenta un caso infrecuente de enfermedad de Fox-Fordyce en region vulvar, una dermatosis inflamatoria no infecciosa, infrecuente, de glándulas apocrinas, caracterizada por una erupción papular pruriginosa que involucra vulva, axila y región perianal, a predominio del sexo femenino, del cual no hay reportes nacionales. Se presenta una paciente de 53 años de edad, evaluada en consulta de Gineco-Obstetricia, por presentar desde hace 5 meses, erupción papular en zona vulvar, asociado a prurito intermitente. Se tomó una biopsia de la lesión, y se envió al Servicio de Anatomía Patológica, recibiéndose un fragmento de tejido de color pardo oscuro, de 0.3 x 0.2 x 0.1cm, en la cual se evidenció glándulas apocrinas dilatadas, con secreción espesa constituida por mucina, en su luz. Cumpliendo con los criterios histopatológicos se estableció el diagnóstico de Enfermedad de Fox - Fordyce.

Palabras clave: Enfermedad de Fox-Fordyce; Prurito Vulvar; Enfermedades de las Glándulas Sudoríparas; Glándulas Sudoríparas . (fuente: DeCS BIREME).

ABSTRACT

Fox-Fordyce disease is a non-infectious, infrequent inflammatory dermatosis of apocrine glands, isolated by a pruritic papular rash that usually begins frequently at puberty, and which may involve vulva, armpit and perianal region. It affects women more frequently, approximately in a 9 to 1 ratio, compared to men. In the presentation of the case of a female patient, 53 years old, in consultation of Gynecology-Obstetrics, of the General Maria Auxiliadora Hospital, for presenting for 5 months, papular eruption in vulvar area, associated with intermittent pruritus. A biopsy of the lesion was requested, and it was sent to the Pathological Anatomy Service, receiving a fragment of dark brown tissue, 0.3 x 0.2 x 0.1cm, which was automatically processed, obtaining a histological sheet, in which evidence dilated apocrine glands, which show a thick secretion made up of mucin, in its light. The patient met the histopathological criteria for the diagnosis of Fox - Fordyce disease. Consider the case presentation because of the infrequent nature of this disease.

Key words: Fox-Fordyce Disease; Pruritus Vulvae; Sweat Gland Diseases; Sweat glands (source: MeSH NLM).

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Fox-Fordyce fue descrita por primera vez en 1902 por George Henry Fox y John Addison Fordyce es una dermatosis inflamatoria no infecciosa, infrecuente, de glándulas apocrinas1. Se caracteriza por ser de curso crónico y por manifestarse con pápulas del color de la piel, muy pruriginosas, en partes del cuerpo donde se concentran las glándulas apocrinas2. Su etiopatogenia es poco conocida y afecta las áreas que poseen glándulas apocrinas: las axilas, las ingles, la región púbica, el periné, los labios mayores, las areolas y el ombligo. Aparece principalmente en mujeres pospuberales, entre los 13 y los 35 años de edad, aunque se han comunicado casos prepuberales y tras la menopausia3,4; sin predilección racial y con incidencia aún no establecida2. Afecta principalmente a mujeres en una relación de 9 a 1; de forma ocasional se ha descrito algún caso en varones1. Con la estimulación emocional o física de las glándulas apocrinas se observan exacerbaciones paroxísticas. Su tratamiento es discutido, se han utilizado distintos regímenes terapéuticos con resultados dispares y no siempre satisfactorios3,4,5.

La causa es una obstrucción intraepidérmica del conducto de las glándulas apocrinas, y se plantea la hipótesis que está determinada por factores hormonales y genéticos, con criterios histopatológicos que incluyen hiperqueratosis2, obstrucción del infundíbulo folicular2, cambios inflamatorios crónicos en la dermis1, y dilatación de los acinos de las glándulas apocrinas1, las cuales muestran una secreción espesa de mucina eosinófila en su lumen1. El tratamiento no es sencillo, pues algunos esquemas terapéuticos pueden tener molestos efectos secundarios y las recidivas son frecuentes2. En otras revisiones, no se especifica un tratamiento definitivo(1); pero se describen algunas opciones de tratamiento como los anticonceptivos orales combinados para tratar y disminuir los síntomas de mujeres en edad fértil1. Inclusive la Isotretinoína ha sido utilizada alguna vez en el tratamiento de esta condición2, con resultados variables.

El presente trabajo tiene como objetivo presentar un caso clínico de Enfermedad de Fox - Fordyce. Se decidió la presentación del caso por lo infrecuente de esta enfermedad.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, de 53 años de edad, post menopaúsica con fecha de ultima regla de cinco años y Papanicolaou negativo el 2019, la cual fue evaluada en consulta de Gineco-Obstetricia, del Hospital General María Auxiliadora, en noviembre del 2019, por presentar desde hace 5 meses, erupción papular en zona vulvar, asociado a prurito intermitente. Se tomó una biopsia de la lesión, y se envió al Servicio de Anatomía Patológica, recibiéndose un fragmento de tejido de color pardo oscuro, de 0.3 x 0.2 x 0.1cm, el cual fue procesado adecuadamente, obteniéndose una lámina histológica, en la cual se evidenció glándulas apocrinas dilatadas, las cuales mostraban una secreción espesa constituida por mucina, en su luz; asociado a cambios inflamatorios leves en dermis (Figura1 y 2). La paciente cumplía criterios histopatológicos para el diagnóstico de Enfermedad de Fox - Fordyce.

Se diagnosticó como Enfermedad de Fox-Fordyce. Producto de que ninguna medicación ha demostrado ser convincentemente eficaz, se decidió mantener al paciente con tratamiento sintomático.

Figura 1 Cambio Inflamatorio leve en dermis (H-E 40x) 

Figura 2 Presencia de glándulas apocrinas con secreción de mucina en su luz (H-E 10x) 

DISCUSIÓN

En La biopsia de la lesión se evidenció glándulas apocrinas dilatadas, las cuales mostraban una secreción espesa de mucina eosinófila en su luz. Dentro de los criterios histopatológicos para el diagnóstico de la Enfermedad de Fox-Fordyce, se incluyen hiperqueratosis2, obstrucción del infundíbulo folicular2, cambios inflamatorios crónicos en la dermis1, y dilatación de los acinos de las glándulas apocrinas1, las cuales muestran una secreción espesa eosinófila de mucina en su lumen1. El presente caso cumple con dos de los cuatro criterios mencionados, los cuales asociados a las características clínicas de la paciente, nos permitió realizar el diagnostico final de Enfermedad de Fox-Fordyce, descartando diagnósticos diferenciales como liquen amiloide, liquen nitidus, siringomas eruptivos, foliculitis infecciosa, mucinosis folicular y enfermedad de Darier, entre otros6,7.

La etiología no ha sido aún esclarecida. No se han descrito alteraciones genéticas ni polimorfismos asociados3; sin embargo, Rubio y colaboradores involucran elementos genéticos, endocrinos, metabólicos o ambientales sin que exista evidencia a favor de ninguno de ellos3,4,5.

Como opción terapéutica de primera línea, algunos autores proponen el uso de inhibidores de la calcineurina, específicamente pimecrolimus, ya que este medicamento fue desarrollado para tratar procesos inflamatorios como los que caracterizan la enfermedad luego de la ruptura del conducto glandular y también porque, mediante un mecanismo desconocido, inhibe la hiperqueratosis y la obstrucción folicular8. No obstante, en otras literaturas no se especifica un tratamiento definitivo1; pero se describen algunas opciones de tratamiento como los anticonceptivos orales combinados para tratar y disminuir los síntomas de mujeres en edad fértil1, lo cual actualmente, junto con tratamiento sintomático, es lo que se plantea iniciar como tratamiento en la paciente. La paciente recibió únicamente tratamiento sintomático, siendo esta una limitación en la evolución del cuadro clínico.

CONCLUSIÓN

Resaltar la importancia de la biopsia vulvar en casos de prurito vulvar de etiología incierta y reportar el primer caso a nivel nacional de Enfermedad de Fox- Fordyce en vulva.

Agradecimientos:

A la Doctora Sigrid Abril Santos Laurente, por sus enseñanzas y orientación, en este caso.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Kurman RJ, Ellenson LH, Ronnet BM. Blaustein´s pathology of the female genital tract. Sixth edition, Springer. [ Links ]

2. Echauri Anahí, Cubilla Elisa, Guzmán Antonio. Enfermedad de Fox-Fordyce: Caso clínico y revisión de la literatura. DermatologíaCMQ2013;11(1):26-28. [ Links ]

3. Rubio C, Mayor M, Marlin MA, González MJ, Contreras F, Gasado M. Enfermedad de Fox Fordyce. Actas Dermosifiliogr. 2004;95:314-6. [ Links ]

4. Consulich Claudia L, Meik S, Vicente AM, Abeldaño A. Pápulas foliculares pruriginosas. Dermatol. 2012;18(5):405-08. [ Links ]

5. García Arpa M, Sánchez Gami Nero P, Vera Iglesias E, Marlin Dávila F. Múltiples pápulas vulvares. Acta Dermosifiliogr. 2007;98(07):499-500. [ Links ]

6. Martínez Luna E, Rebollo Domínguez N, Vega Memije M, Arenas R. Siringomas vulvares: Informe de dos casos. Ginecol Obstet Mex. 2006;74:273-6. [ Links ]

7. Kao PH, Hsu ChK, Lee JY. "Clinicopathological Study of Fox-Fordyce disease". Journal of Dermatology 2009; 36: 485-490.Kao PH, Hsu ChK, Lee JY. "Clinicopathological Study of Fox-Fordyce disease". Journal of Dermatology 2009; 36: 485-490. [ Links ]

8. Chandrakumar A, Francis N, Morar N. "Efficacy of Pimecrolimus in Fox-Fordyce Disease". Open Dermatology Journal 2010; 4: 59-61. [ Links ]

Recibido: 08 de Diciembre de 2019; Aprobado: 17 de Marzo de 2020

Correspondencia: Katherine Luisa Contreras Gala. Dirección: Jr. Trinidad Morán 275. Urbanización El Retablo-I Etapa. Comas. Teléfono: 979483818 Correo electrónico:katycl9@hotmail.com

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