INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Fox-Fordyce fue descrita por primera vez en 1902 por George Henry Fox y John Addison Fordyce es una dermatosis inflamatoria no infecciosa, infrecuente, de glándulas apocrinas¹. Se caracteriza por ser de curso crónico y por manifestarse con pápulas del color de la piel, muy pruriginosas, en partes del cuerpo donde se concentran las glándulas apocrinas². Su etiopatogenia es poco conocida y afecta las áreas que poseen glándulas apocrinas: las axilas, las ingles, la región púbica, el periné, los labios mayores, las areolas y el ombligo. Aparece principalmente en mujeres pospuberales, entre los 13 y los 35 años de edad, aunque se han comunicado casos prepuberales y tras la menopausia^3,4; sin predilección racial y con incidencia aún no establecida². Afecta principalmente a mujeres en una relación de 9 a 1; de forma ocasional se ha descrito algún caso en varones¹. Con la estimulación emocional o física de las glándulas apocrinas se observan exacerbaciones paroxísticas. Su tratamiento es discutido, se han utilizado distintos regímenes terapéuticos con resultados dispares y no siempre satisfactorios^3,4,5.

La causa es una obstrucción intraepidérmica del conducto de las glándulas apocrinas, y se plantea la hipótesis que está determinada por factores hormonales y genéticos, con criterios histopatológicos que incluyen hiperqueratosis², obstrucción del infundíbulo folicular², cambios inflamatorios crónicos en la dermis¹, y dilatación de los acinos de las glándulas apocrinas¹, las cuales muestran una secreción espesa de mucina eosinófila en su lumen¹. El tratamiento no es sencillo, pues algunos esquemas terapéuticos pueden tener molestos efectos secundarios y las recidivas son frecuentes². En otras revisiones, no se especifica un tratamiento definitivo⁽¹⁾; pero se describen algunas opciones de tratamiento como los anticonceptivos orales combinados para tratar y disminuir los síntomas de mujeres en edad fértil¹. Inclusive la Isotretinoína ha sido utilizada alguna vez en el tratamiento de esta condición², con resultados variables.

El presente trabajo tiene como objetivo presentar un caso clínico de Enfermedad de Fox - Fordyce. Se decidió la presentación del caso por lo infrecuente de esta enfermedad.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, de 53 años de edad, post menopaúsica con fecha de ultima regla de cinco años y Papanicolaou negativo el 2019, la cual fue evaluada en consulta de Gineco-Obstetricia, del Hospital General María Auxiliadora, en noviembre del 2019, por presentar desde hace 5 meses, erupción papular en zona vulvar, asociado a prurito intermitente. Se tomó una biopsia de la lesión, y se envió al Servicio de Anatomía Patológica, recibiéndose un fragmento de tejido de color pardo oscuro, de 0.3 x 0.2 x 0.1cm, el cual fue procesado adecuadamente, obteniéndose una lámina histológica, en la cual se evidenció glándulas apocrinas dilatadas, las cuales mostraban una secreción espesa constituida por mucina, en su luz; asociado a cambios inflamatorios leves en dermis (Figura1 y 2). La paciente cumplía criterios histopatológicos para el diagnóstico de Enfermedad de Fox - Fordyce.

Se diagnosticó como Enfermedad de Fox-Fordyce. Producto de que ninguna medicación ha demostrado ser convincentemente eficaz, se decidió mantener al paciente con tratamiento sintomático.

Figura 1 Cambio Inflamatorio leve en dermis (H-E 40x) 

Figura 2 Presencia de glándulas apocrinas con secreción de mucina en su luz (H-E 10x) 

DISCUSIÓN

En La biopsia de la lesión se evidenció glándulas apocrinas dilatadas, las cuales mostraban una secreción espesa de mucina eosinófila en su luz. Dentro de los criterios histopatológicos para el diagnóstico de la Enfermedad de Fox-Fordyce, se incluyen hiperqueratosis², obstrucción del infundíbulo folicular², cambios inflamatorios crónicos en la dermis¹, y dilatación de los acinos de las glándulas apocrinas¹, las cuales muestran una secreción espesa eosinófila de mucina en su lumen¹. El presente caso cumple con dos de los cuatro criterios mencionados, los cuales asociados a las características clínicas de la paciente, nos permitió realizar el diagnostico final de Enfermedad de Fox-Fordyce, descartando diagnósticos diferenciales como liquen amiloide, liquen nitidus, siringomas eruptivos, foliculitis infecciosa, mucinosis folicular y enfermedad de Darier, entre otros^6,7.

La etiología no ha sido aún esclarecida. No se han descrito alteraciones genéticas ni polimorfismos asociados³; sin embargo, Rubio y colaboradores involucran elementos genéticos, endocrinos, metabólicos o ambientales sin que exista evidencia a favor de ninguno de ellos^3,4,5.

Como opción terapéutica de primera línea, algunos autores proponen el uso de inhibidores de la calcineurina, específicamente pimecrolimus, ya que este medicamento fue desarrollado para tratar procesos inflamatorios como los que caracterizan la enfermedad luego de la ruptura del conducto glandular y también porque, mediante un mecanismo desconocido, inhibe la hiperqueratosis y la obstrucción folicular⁸. No obstante, en otras literaturas no se especifica un tratamiento definitivo¹; pero se describen algunas opciones de tratamiento como los anticonceptivos orales combinados para tratar y disminuir los síntomas de mujeres en edad fértil¹, lo cual actualmente, junto con tratamiento sintomático, es lo que se plantea iniciar como tratamiento en la paciente. La paciente recibió únicamente tratamiento sintomático, siendo esta una limitación en la evolución del cuadro clínico.

CONCLUSIÓN

Resaltar la importancia de la biopsia vulvar en casos de prurito vulvar de etiología incierta y reportar el primer caso a nivel nacional de Enfermedad de Fox- Fordyce en vulva.