INTRODUCCIÓN

Los Schwannomas son los segundos tumores en frecuencia de este espacio, aunque la mayoría de estos tumores se localizan en cabeza y cuello, los de localización extracraneal solo constituyen un 10% del total, de ahí su infrecuente presentación. Las lesiones tumorales de localización parafaríngea presentan una escasa incidencia, representando entre el 0,5 y el 0,8% de todas las tumoraciones de cabeza y cuello^1,2. Aproximadamente el 80% presentan un comportamiento benigno^2-4.La singularidad de dichas lesiones deriva de su compleja situación anatómica y de la clínica con la que suelen debutar, siendo en la mayoría de los casos inespecífica y casi siempre derivada del efecto compresivo producido por la lesión sobre la oro y rinofaringe ,presentando síntomas como disfonía, dolor compresivo o tumoración para faríngea. El paraganglioma secretor, aunque poco común, puede causar hipertensión, diaforesis, náuseas, palpitaciones o cefalea³Habitualmente son tumores que afectan a adultos, sin diferencias entre sexos y mayoritariamente son benignos.

El estudio anatomopatológico del tumor revela una masa bien encapsulada constituida por células fusiformes tipo A de Anoni y tipo B de Antoni, la inmunohistoquímica muestran una intensa expresión de la proteína S-100⁵.

El pronóstico del Schwannoma es excelente cuando la tumoración ha sido completamente extirpada. Es infrecuente la recidiva local, relacionándose con la exégesis incompleta de la neoplasia^6,7.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 42 años de edad, con antecedente de migraña desde hace 20 años, Se presentó al servicio de Medicina Interna del Hospital Edgardo Rebagliati Martins de Lima, Perú, refiriendo un tiempo de enfermedad de 2 meses de inicio progresivo y caracterizado por cefalea hemicraneal y mandibular izquierda, de moderada intensidad, acompañado de aumento de volumen en región cervical del mismo lado; además leve odinofagia y disfonía. Al examen físico evidenció masa de aproximadamente 5 cm de diámetro en región maxilar izquierda, no adherida a planos profundos, con piel circundante no hipertérmica y sin cambios de coloración, ni fija a planos profundos, a la manipulación bimanual se presenta discretamente dolorosa a la palpación superficial y profunda. Ante la sospecha de proceso expansivo parafaringeo se realizó un estudio de imagen mediante una Tomografía Cervical con contraste (Figura 1), donde se evidencia gran masa solida parafaríngea izquierda con realce heterogéneo del contraste y áreas de calcificación periférica mide DT 38mm DL 50mm DAP 40 mm, y que se extiende cranealmente hacia el foramen yugular y desplaza anteriormente a las estructuras vasculares cervicales, sin infiltración; ocasiona efecto de masa con compresión de vía aérea. Además, se realizó el estudio de resonancia magnética nuclear (Figura 2,Figura 3), donde muestra una imagen sólida de bordes bien definidos, forma ovoidea en el espacio parafaringeo izquierdo, ejerciendo efecto expnasivo y desplazando la línea media de izquierda a derecha. No se observa extensión intramedular. Posteriormente se realizó una BAAF con guía ecográfica de la lesión cuyo resultado no fue concluyente para el diagnóstico, motivo por el cual caso fue reevaluado, decidiéndose la toma de una biopsia incisional por el Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello, la cual fue enviada a estudio histopatológico; se reportó Schwanoma, siendo transferida para tratamiento quirúrgico definitivo; se utilizó un abordaje cervical (Figura 4,Figura 5), y se envió la pieza quirúrgica a estudio histopatológico, cuyo resultado ratificó nuestro diagnóstico inicial: Schwannoma parafaringeo.

Figura 1: Tomografía de cuello contrastada, Se evidencia gran masa solida parafaríngea izquierda con realce heterogéneo del contraste y áreas de calcificación periférica mide DT 38mm DL 50mm DAP 40 mm, que se extiende cranealmente hacia el foramen yugular y desplaza anteriormente a las estructuras vasculares cervicales, sin infiltración; ocasiona efecto de masa con compresión de vía aérea 

Figura 2A-2B:  RMN de cuello con contraste, muestra imagen sólida de bordes bien definidos, forma ovoidea en el espacio parafaringeo izquierdo, ejerciendo efecto ocupativo y desplazando la línea media de izquierda a derecha. No se observa extensión intramedular. 

Figura 3A-3B: Toma de una biopsia incisional, se utilizó un abordaje cervical por el Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello 

Figura 4:  A menor aumento, se aprecia tumor bien delimitado y encapsulado, ya a este aumento se aprecia la presencia de núcleos dispuestos en empalizada (cuerpos de Verocay). 

Figura 5:  Se aprecia además de los cuerpos de Verocay, dilatación vascular, otro hallazgo frecuente en Schwannomas.  

DISCUSIÓN

Los tumores del espacio parafaríngeo suponen el 0,5% de todas las neoplasias de cabeza y cuello². La mayoría de las lesiones localizadas en este espacio son tumores primarios benignos que se originan del nervio vago, siendo el schwannoma el más común. El schwannoma es el subtipo histológico más frecuente de tumoración en el nervio vago después del paraganglioma. Suele aparecer entre la tercera y la sexta décadas de la vida, siendo más frecuente en el adulto joven⁵, presentando una frecuencia similar en ambos sexos³. Clínicamente asintomático, se diagnostica como una masa unilateral laterocervical móvil únicamente en dirección lateral solitaria, salvo en la enfermedad de Von Recklinghausen^6,8y en un raro síndrome conocido como schwannomatosis⁽²⁴⁾donde la forma de presentación es múltiple. Pueden palparse como masas en el borde medial del músculo esternocleidomastoideo. Su crecimiento expansivo por el espacio parafaríngeo puede hacer que pase desapercibido hasta alcanzar un gran tamaño. Si su tamaño es considerable puede provocar signos muy inespecíficos como parestesias faríngeas, tos, odinofagia por compresión faríngea, disfonía. Un signo clínico característico, aunque no siempre presente, del schwannoma vagal cervical es la tos paroxística al palpar la tumoración e incluso otitis serosa^5,6,9. Los síntomas derivados de compresión de estructuras nerviosas pares craneales IX, X, XI, XII, del simpático se verán en casos de neurinomas de gran tamaño, o bien en tumores malignos y quemodectomas. Dolor, trismus y lesiones de pares craneales sugieren malignidad.

El diagnostico se basará en la clínica, la exploración física, siendo importante la palpación bimanual, que permite reconocer la continuidad del tumor y determinar su origen. Es importante la visualización orofaríngea y de la cavidad oral para descartar otros primarios de esas localizaciones que pudieran estar produciendo un compromiso secundario metastásico en el espacio parafaríngeo. Una masa pulsátil cervical puede orientar a la presencia de un tumor vascular, como un paraganglioma. El examen físico debe incluir examen de pares craneanos y la realización de una nasofaringolaringoscopía flexible².

Será de vital importancia el estudio radiológico mediante Tomografía Computarizada (TC) y Resonancia Magnética (RM). En la TAC son tumores de densidad similar al músculo, más menos redondeados bien definidos con plano graso medial y lateral, como su origen más frecuente es el X par o la cadena simpática, suelen desplazar la arteria carótida interna anteromedialmente. La RM aporta una excelente información en el estudio de las partes blandas, siendo muy útil en este tipo de tumores y dicha región,

son tumores hipointensos en T1 y hiperintensos en T2 y en T1 con gadolinio. Se debe realizar diagnóstico diferencial con el aneurisma de la arteria carótida, con los tumores neurogénicos de los pares craneales IX, X, XI y XII o del plexo simpático cervical¹⁴, con el paraganglioma, el meningioma, el linfoma y el teratoma¹⁵. Sin embargo, la mayoría de lesiones que involucran al espacio parafaríngeo retroestiloideo son tumores de la vaina de los nervios periféricos, paragangliomas de cabeza y cuello o linfadenopatías metastásicas⁽²⁴⁾.

El rendimiento de la PAAF en los tumores del espacio pararafingeo puede llegar al 86%- 99% especialmente en linfoma, tumores malignos primarios o metástasis de tumores malignos^(22,24). Sin embargo, la PAAF no sería de utilidad para distinguir paragangliomas benignos de malignos ni tumores de nervio periférico benignos de malignos. Como en nuestro caso que no fue aporte para diagnóstico.

El examen macroscópico suele corresponder a una tumoración de color blanca, amarillenta, bien delimitada de consistencia firme y elástica, en ocasiones con áreas quísticas. siendo típica la presencia de necrosis, hemorragia y degeneración quística intratumoral⁽²³⁾. Desde el punto de vista microscópico existen dos grupos: Antoni A composición celular compacta en empalizada y Antoni B formado por una estructura laxa que se caracteriza por una degeneración mixoide, aunque la mayoría de las veces se presentan asociados, mientras que otros defienden que la hemorragia es responsable de la degeneración vacuolar por depósito de hemosiderina. Las técnicas inmunohistoquímicas muestran una intensa expresión de la proteína S-100 en estos tumores, un antígeno de los tejidos derivados de la cresta neural^(20,21).

El tratamiento es quirúrgico, aunque debido a la infrecuente presentación de tumores en dicha localización es difícil la obtención de experiencia quirúrgica, existen diversas vías de abordaje, la cual estará en función del tamaño y la localización del tumor, siendo la más utilizada la vía cervical, adecuada para la mayoría de tumores, en casos de mayor tamaño o bien para tumores de localización pre-estilea puede ser útil el abordaje cérvico-parotideo. Las complicaciones más frecuentes en la cirugía son la lesión del propio nervio y su déficit resultante, las recurrencias son raras y suelen ser resultantes de una exéresis incompleta, teniendo en general un buen pronóstico postquirúrgico. Respecto al pronóstico, en casos de tumores benignos, cuando se logra una resección completa el riesgo de recurrencia debería ser bajo a nulo.