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INTRODUCCIÓN
El síndrome antifosfolipídico (SAF) es una trombofilia autoinmune adquirida mediada por autoanticuerpos, como el anticoagulante lúpico o anticardiolipina o b2-glicoproteína 1, acompañado, a veces, de trombocitopenia1. La descripción del SAF se produjo en 1983 después de varios años de estudio del lupus, de la mielopatía y de formas de enfermedad del tejido conectivo. En 1963, Bowie y col. informaron la aparición paradójica de trombosis y pérdida fetal recurrente en pacientes con anticoagulante lúpico (LAC). Entre 1970-1980, se identifica la naturaleza de LAC y alrededor de 1980, se establece el vínculo con la anticardiolipina (aCL). En la década de 1990, se postula que el aPL requiere una proteína plasmática como cofactor, demostrándose posteriormente el papel fundamental de los anticuerpos anti-β 2 glucoproteína 1 en la fisiopatología del SAF2.
El SAF representa un problema de salud pública ya que su prevalencia en la población general es del 1-5%. Los datos epidemiológicos indican una incidencia a nivel mundial de aproximadamente cinco casos nuevos por cada 100,000 personas al año y una prevalencia de 40-50 casos por cada 100,000 habitantes. Los aPL son positivos en aproximadamente 13% de los pacientes con accidente cerebrovascular, 11% con infarto agudo de miocardio (IAM), 9.5% de los pacientes con trombosis venosa profunda y 6% de los pacientes con morbilidad del embarazo.3,4
Este síndrome lo podemos encontrar en pacientes en los que no existe evidencia clínica o de laboratorio sugestivas de otra entidad o puede estar asociado a otras enfermedades, principalmente al lupus eritematoso sistémico (LES), aunque también ocasionalmente a otras enfermedades autoinmunes, infecciones, medicamentos y tumores malignos.5-7Además de las características distintivas de la trombosis venosa, arterial y / o de vasos pequeños, así como las complicaciones específicas del embarazo; otras características clínicas relativamente comunes incluyen livedo reticularis, trombocitopenia o accidente isquémico transitorio y en casos raros insuficiencia multiorgánica debido a trombosis de vasos pequeños (síndrome antifosfolípido catastrófico)8,9.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 65 años de edad, procedente de Pataz, que trabajaba como cocinera en una mina, sin antecedentes de COVID-19; refiere dolor abdominal desde hace un año en el cuadrante superior izquierdo, no irradiado, de moderada intensidad, que se intensifica en los últimos meses, sin posición antiálgica. Presenta antecedentes de hipercolesterolemia, hipertensión arterial (HTA) con tratamiento de enalapril 20 mg b.i.d, sin antecedentes familiares relevantes. Recibe tratamiento con inhibidores de bomba (Omeprazol), procinéticos (Levosulpiride) y AINES sin mostrar mejoría. Paciente se quejaba hace dos semanas de dolor abdominal motivo por el cual busca consulta con médicos particulares y se realiza una ecografía la cual es llevada al ingreso.
Se identificaron signos vitales normales; y durante la exploración física, dolor abdominal en el cuadrante superior izquierdo, bazo no palpable, abdomen de tipo globoso, sin evidencia de edema en miembros inferiores, sin otro hallazgo significativo.
En los exámenes de laboratorio presentó trombocitosis, factor reumatoide elevado, triglicéridos y colesterol VLDL elevados. PCR normal (VerTabla 1) anti B2 glicoproteína positivo, ANCA C, ANCA P y anti-DNA negativo.
Tabla 1. Exámenes de laboratorio.
| Exámenes de laboratorio | Rango de referencia | Al ingreso | 1 semana después | 2 semanas después | 4 meses después |
| Hemograma: Neutrófilos (%) | 55.0 - 65.0 | 65.5 | - | - | |
| Glóbulos rojos (106/ ul) | 4.00 - 5.00 | 7.81 | - | - | - |
| Hemoglobina (g/dll) | 12.0 - 13.6 | 15.9 | - | - | - |
| Hematocrito (%) | 37.0 - 42.0 | 54.6 | - | - | - |
| VCM (fl) | 80.0 - 99.0 | 69.9 | - | - | - |
| HMC (pg) | 27.0 - 34.0 | 20.4 | - | - | - |
| RDW-CV (%) | 11.0 - 16.0 | 22.9 | - | - | - |
| RDW-SD (fl) | 35.0 - 56.0 | 66.1 | - | - | - |
| Plaquetas (103 / ul) | 150 - 450 | 586 | - | - | - |
| PCT % | 0.108 - 0.282 | 0.443 | - | - | - |
| Electrolitos | |||||
| Na(mEq/l) | 135.0 - 148.9 | - | 131.1 | - | - |
| Factor reumatoide (Ul / mL) | 82.3 | - | 0 - 20 | - | - |
| triglicéridos(mg/dL) | <150 | - | - | 214 | - |
| Colesterol VLDL(mg/dL) | 5 - 40 | - | - | 43 | - |
| Proteína C(%) | 70 - 140 | 141.4 | |||
| Anticuerpos anti-B2 glicoproteína(U/ml) | 5 - 8 | 15.4 |
Se le solicita ecografía abdominal para confirmar los hallazgos previos, donde se evidencia hepatoesplenomegalia moderada. Además, a nivel del hilio hepático se observa trombosis focal que condiciona a una dilatación de la vena porta y esplénica (VerFigura 1).
Figura 1: Ecografía Abdominal que evidencia trombosis focal a nivel del hilio hepático de 20x16mm y dilatación focal de la vena porta de hasta 16 mm
Adicionalmente, se le realizó una ecografía Doppler que revela flujo anterógrado y velocidad media portal menor a 10 cm/s. Confirmándose diagnóstico de trombosis portal con indicación de trombectomía percutánea: se ingresa a vena porta, se coloca 10cc de alteplase, se fragmenta y aspira coágulo, dejando catéter balón de angioplastía por 5 días, retirándose luego. (VerFigura 2) Después de procedimiento se inicia tratamiento con Rivaroxabán 20 mg/día, Paracetamol 325 mg b.i.d y Tramadol clorhidrato 37,5 mg b.i.d y se realiza Doppler 5 días después, encontrándose: flujo anterógrado hacia el hígado con velocidad media portal de 22 cm/s (VFigura 3) manteniendo el tratamiento anticoagulante hasta la actualidad.
Figura 2: Trombectomía Portal, Balón inflado en la porta para fragmentar los coágulos para poder aspirarlos. Previo a eso se inyectó 10 cc de alteplasa directo a la porta
DISCUSIÓN
El SAF es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por sucesos trombóticos y complicaciones obstétricas, con presencia de aPL persistentemente positivos. Dentro de los subgrupos de aPL más comunes que se detectan son el AL, anticuerpo anti β2-glicoproteína I y aCL10.
La prevalencia de aPL es de un 5 % a nivel de la población general, sin embargo, son pocas las personas que desarrollan un SAF11. Este síndrome el cual se basa en ataques hacia los fosfolípidos de la membrana celular y endotelio vascular a través de anticuerpos, lo que explica la lesión básica de oclusión trombótica de pequeños y grandes vasos que tiene como consecuencia la disminución del flujo sanguíneo explicando en gran parte las manifestaciones presentes en la paciente. Además de lo mencionado, existen asociaciones de los anticuerpos antifosfolipídicos a trombosis y enfermedades vasculares que pueden catalogarse como primarias o secundarias de acuerdo a la aparición de otra enfermedad autoinmune12.
El diagnóstico del SAF se basa en los criterios de Sapporo, que incluye datos clínicos y de laboratorio. Dentro de los primeros, se considera una trombosis vascular, ciertas alteraciones durante el embarazo o ambos. Los criterios de laboratorio incluyen la presencia de anticoagulante lúpico; anticardiolipinas IgG, IgM o ambas y anti-B2- glicoproteínas 1 IgG, IgM o ambas. Para establecer el diagnóstico se necesita al menos un criterio clínico y uno de laboratorio10,13. En el caso de la paciente, se evidenció mediante ecografía Doppler una marcada trombosis con velocidad de flujo disminuido menor de 10 cm/s en la vena porta. En los exámenes de laboratorio anticoagulante lúpico, anticardiolipinas y anti-B2- glicoproteína 1 positivos.
Los criterios de Sydney para el diagnóstico contemplan un criterio clínico y uno de laboratorio con la presencia persistente (más de 12 semanas) de uno o más de los anticuerpos antifosfolípidos: LA, anticuerpos antiβ2-glicoproteína I y aCL. Los pacientes con SAF pueden presentar una, dos o tres de estas pruebas positivas para detectar aFL. El mayor riesgo de trombosis se ha visto asociado a la presencia de LA, mientras que los anticuerpos aCL y anticuerpos antiβ2-glicoproteína I en menor medida. Los pacientes triple positivos (LA, aCL y antiβ2-GPI) tienen riesgo aún mayor de desarrollar trombosis que los que son positivos a uno o dos anticuerpos14,15.
CONCLUSIÓN
El SAF es una patología que puede desencadenar cuadros protrombóticos y que al no determinarse y tratarse adecuadamente evolucionaría a SAF catastrófico y la posterior muerte del paciente. Por ello, es necesario evaluar en conjunto los datos clínicos, imagenológicos y de laboratorio, siendo la β-2 glicoproteína o apolipoproteína H el antígeno de mayor trascendencia en la enfermedad. A pesar de que la literatura menciona que la tríada clásica es trombocitopenia, fenómenos trombóticos y pérdidas fetales, en el caso la paciente presentaba trombocitosis, por lo cual su diagnóstico se vuelve un reto si no contamos con los análisis de anticuerpos antifosfolipídicos. El presente caso clínico nos ayuda a definir y tratar una patología potencialmente mortal, además servirá como punto de partida para la búsqueda de nuevos casos, de tal manera que amplíe nuestro conocimiento sobre los posibles diagnósticos de un paciente con dolor abdominal, recordando lo que manifiestan los libros de semiología: el abdomen es una caja de pandora.
