Síndrome De Rapunzel: reporte de un caso y revisión de la literatura
Walter H. Curioso Vilchez WH.1; Rivera Vega J. 2; Curioso Abriojo WI.2
1 Médico Cirujano. Universidad Peruana Cayetano Heredia.
2 Médico Gastroenterólogo. Hospital Alberto Sabogal. EsSalud. Callao Perú.
2 Médico Gastroenterólogo. Servicio de Gastroenterología. Hospital Alberto
Sabogal. EsSalud. Callao Perú
RESUMEN
El síndrome de Rapunzel es una forma rara de tricobezoar gástrico el cual traspasa el píloro y se extiende hacia el intestino delgado.
Se presenta el caso de una mujer peruana de 22 años. Es el paciente número trece descrito en la literatura. Se revisa la literatura acerca de la epidemiología, características clínicas, diagnóstico y tratamiento en forma breve.
Palabras claves: Síndrome de Rapunzel, tricobezoar gástrico.
SUMMARY
]]> The Rapunzel syndrome, is a rare form of gastric trichobezoar extending throughout the bowel.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Rapunzel es una entidad rara. Se han reportado pocos casos a nivel mundial. Se caracteriza porque los tricobezoares traspasan al píloro y se extienden en el intestino delgado. (1, 2)
El presente reporte tiene como objetivo describir un caso de tricobezoar gástrico en la forma de síndrome de Rapunzel, hacer el análisis de la entidad y la revisión de la bilbliografía. ]]>
REPORTE DEL CASO
Paciente mujer de 22 años de edad, natural de Lima (Ate-Vitarte), procedente del distrito de San Martín de Porres, casada, de ocupación ama de casa, admitida en Abril del 2000 con un tiempo de enfermedad de 4 meses, de inicio insidioso y curso progresivo.
Inicia su cuadro con malestar general, hiporexia y astenia que fueron acentuándose progresivamente. Asimismo nota pequeña tumoración en epigastrio que inicialmente migra a hipocondrio izquierdo y luego a hipocondrio derecho y que con el tiempo fue aumentando de tamaño hasta llegar a impedir la posición de decúbito ventral. Un mes antes de su ingreso presenta náusea sin llegar a vómitos y se acentúa el dolor abdominal. Además refiere haber disminuido de peso más o menos tres kilos en los últimos cuatro meses.
Funciones biológicas: Apetito: disminuido, sed: normal, orinas y deposiciones normales.
El examen físico revela: PA: 110/70 FC: 76/min FR: 18/min T: 36.5°C.
Paciente en regular estado general, hidratada, regular estado de nutrición, leve pálidez, lábil emocionalmente, no ictericia, no adenomegalias, no ingurgitación yugular. ]]>
Aparato respiratorio: Murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. No estertores.
Aparato cardiovascular: Ruidos cardiacos ritmicos de buena intensidad. No soplos.
Abdomen: Blando, depresible. Se palpa masa aumentada de consistencia, bordes irregulares, dolorosa a la palpación que ocupa el hipocondrio derecho a 7cm por debajo del reborde costal derecho y al parecer dependiente de hígado. Ruidos hidroaéreos presentes.
Genito-urinario: Puño percusión lumbar: negativo, puntos reno ureterales: negativo
Neurológico: Despierta, lúcida, orientada en tiempo, espacio y persona No déficit motor. No signos meníngeos.
Exámenes auxiliares ]]>
Hto: 42%. Leucocitos: 9200 (Ab: 0, Seg:70% resto normal).
GS: O Rh +. Perfil de coagulación normal.
Perfil hepático: normal.
Ecografía abdominal: Hepatomegalia. A descartar neoplasia hepática. Un control posterior revela una masa sólida intragástrica (Foto No. 1)
Evolución: Se plantea como diagnóstico inical hepatomegalia de origen a determinar. A descartar: neoplasia hepática y hepatopatía crónica (cirrosis).
Se programa para laparoscopía diagnóstica. Resultado: Hígado normal, se aprecia estómago sumamente dilatado y la serosa con vasos sanguíneos ingurgitados. Resto de órganos intra-abdominales normales. ]]>
Se le practica una endoscopía alta con video-endoscopía la que revela presencia de tricobezoar en estómago, cuya cola progresa traspasando el píloro y llega hasta el inicio de la segunda porción duodenal. Erosiones aisladas en cuerpo y antro. (Fotos 2 y 3)
Una Rx. contrastada de E.E.D. mostró un estómago dilatado conteniendo una masa con múltiples defectos de relleno y no adherido a las paredes (Foto No. 4)
Es sometida a una gastrostomía con extracción completa del tricobezoar que pesó 920 g, y con mal olor. (Foto No. 5)
El informe patológico reveló: masa negra de abundantes cabellos y residuos alimenticios de 24x10x10 cm. (Foto No. 6) Diagnóstico: Tricobezoar gástrico.
La evolución post operatoria fue satisfactoria y no hubo infección de la herida operatoria.
Hasta nuestro conocimiento, presentamos el primer caso reportado en nuestro país de Síndrome de Rapunzel.
Los tricobezoares son más frecuentes en mujeres (90%) y reportados en personas jóvenes (<30 años) hasta en un 80%. (3-6)
Se plantea que el cabello es atrapado en los pliegues gástricos y retenido debido a una superficie insuficiente de fricción necesaria para la propulsión.
Los bezoares aumentan de tamaño por acumulación no solo de cabellos ingeridos, que forman una madeja junto con el moco, ácido, pepsina y colonias bacterianas. (7). Los más grandes pueden formar un molde del estómago, como es el caso que reportamos, en tanto los pequeños son redondos.
Son siempre de color negro (independientemente del color natural del cabello del paciente) por desnaturalización de las proteínas por el jugo gástrico y el olor fétido está dado por los restos alimentarios descompuestos. (7) ]]>
El tricobezoar se forma siempre por la ingesta voluntaria y compulsiva de pelos (tricofagia) que a menudo es el reflejo de un desajuste de la personalidad y el cabello se acumula en el transcurso de meses o años. (8-11)
]]>
]]> En nuestro caso, la paciente refería una historia de cuatro meses de evolución con un cuadro clínico muy vago y el examen abdominal reveló una masa dolorosa que impresionaba ser dependiente del hígado. No se evidenció alopecía ni anemia, aunque la alopecía en zonas y los signos de transtorno psiquiátrico suelen ser obvios en pacientes con tricobezoares.
BIBLIOGRAFÍA
1.- Gutierrez JO. Tricobezoar gástrico. Rev Colom Cirugía 2000;15(1):30-2. [ Links ]
2.- Singla SL, Rattan KN, Kaushik N, et al. Rapunzel syndrome--a case report. Am J Gastroenterol 1999;94(7):1970-1. [ Links ]
3.- Deslypere JP, Praet M, Verdonk G. An unusual case of the trichobezoar: the Rapunzel syndrome. Am J Gastroenterol 1982;77(7):467-70. [ Links ]
4.- Dalshaug GB, Wainer S, Hollaar GL. The Rapunzel syndrome (trichobezoar) causing atypical intussusception in a child: a case report. J Pediatr Surg 1999;34(3):479-80. [ Links ]
5.- Seker B, Dilek ON, Karaayvaz M. Trichobezoars as a cause of gastrointestinal obstructions: the Rapunzel syndrome. Acta Gastroenterol Belg 1996;59(2):166-7. [ Links ]
6.- Azuara-Fernández HM, Azuara-Gutierrez H, Hernández-Marquez N, et al. Intestinal trichobezoar: differential diagnosis in children with an abdominal mass. Bol Med Hosp Infant Mex 1989;46(11):732-5. [ Links ]
7.- Lee J. Bezoars and foreign bodies of the stomach. Gastrointest Endosc Clin N Am 1996;6(3):605-19. [ Links ]
8.- Sanchez Maldonado W, Rodriguez Coria DF, Luna-Perez P. Rapunzel's syndrome (trichobezoar). Rev Gastroenterol Mex 1997;62(4):284-6. [ Links ]
9.- Uroz Tristan J, Garcia Urgelles X, Melian Perez-Marin S. Rapunzel syndrome: a report of a new case. Cir Pediatr 1996;9(1):40-1. [ Links ]
10.- Wolfson PJ, Fabius RJ, Leibowitz AN. The Rapunzel syndrome: an unusual trichobezoar. Am J Gastroenterol 1987;82(4):365-7. [ Links ]
11.- Baeza-Herrera C, Franco-Vazquez R. Gastric trichobezoar and the Rapunzel syndrome. Bol Med Hosp Infant Mex 1987;44(3):167-71. [ Links ]
12.- Vaughan ED Jr, Sawyers JL, Scott HW Jr. The Rapunzel syndrome. An unusual complication of intestinal bezoar. Surgery 1968;63(2):339-43. [ Links ]
13.- Hirugade ST, Talpallikar MC, Deshpande AV et al. Rapunzel Syndrome with a long tail. Indian J Pediatr 2001;68(9):895-6 [ Links ]
14.- West WM, Duncan ND. CT appearances of the Rapunzel syndrome: an unusual form of bezoar and gastrointestinal obstruction. Pediatr Radiol 1998;28(5):315-6. [ Links ]
15.- Ripolles T, Garcia-Aguayo J, Martinez MJ, Gil P. Gastrointestinal bezoars: sonographic and CT characteristics. AJR Am J Roentgenol 2001;177(1):65-9.
16.- West WM, Duncan ND. CT appearances of the Rapunzel syndrome: an unusual form of bezoar and gastrointestinal obstruction. Pediatric Radiol 1998; 28:315-6
17.- El Hajjam M, Lakhloufi A, Bouzidi A, Kadiri R. CT features of a voluminous gastric trichobezoar. Eur J Pediatr Surg 2001;11(2):131-2.
18.- Morris B, Shah ZK, Shah P. An intragastric trichobezoar: computeriszed tomographic appearance. J Postgrad Med 2000;46(2):94-5.
]]> 19.- Sarin YK. Rapunzel syndrome. Indian Pediatr 1998;35(7):682-3.20.- Pul N, Pul M. The Rapunzel syndrome (trichobezoar) causing gastric perforation in a child: a case report. Eur J Pediatr 1996;155(1):18-9.
21.- Horrisberger GE, Alderete A, Torre JC y col. Síndrome de Rapunzel: tricobezoar gástrico e intestinal con necrosis yeyunal. Rev Argent Cir 1999;77(3): 60-3.
Correspondencia
Dr. Walter H. Curioso Vílchez
Antequera 309, Lima 27, Perú
Correo electrónico:
03892@upch.edu.pe
waltercurioso@yahoo.com