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Anales de la Facultad de Medicina
versión impresa ISSN 1025-5583
An. Fac. med. vol.78 no.4 Lima oct./dic. 2017
http://dx.doi.org/10.15381/anales.v78i4.14267
CASO CLÍNICO
Enfermedad de Kawasaki en un lactante de dos meses
Kawasaki Disease in an infant of two months of age
Ana María del Pilar Flores Chávez1
1 Médico pediatra del Servicio de Medicina B del Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima Perú.
Resumen
Se presenta el caso de un lactante de 2 meses con Enfermedad de Kawasaki (KD), que tuvo criterios clínicos incompletos al inicio de la enfermedad, evidenciándose como complicación final dilatación de las arterias coronarias. Se realiza una revisión actualizada de la literatura sobre dicha patología. A pesar de que esta enfermedad es poco frecuente en este grupo etario, es de suma importancia pensar en esta patología ya que el tratamiento precoz disminuye la incidencia de complicaciones cardíacas. En conclusión, el diagnóstico diferencial de todo lactante febril menor de 6 meses sin foco aparente debe incluir la Enfermedad de Kawasaki, así no cumpla los criterios necesarios.
Palabras clave: Enfermedad de Kawasaki; Síndrome mucocutáneo linfonodular; Lactante; Fiebre.
Abstract
We present a case of a 2 months old infant with Kawasaki Disease (KD), who had an incomplete clinical presentation at the onset of the disease, as a final complication dilatation of the coronary arteries. An updated review of the literature on this pathology is made. Although this disease is rare in this age group, it is important to think of this disease because early treatment reduces the incidence of cardiac complications. In conclusion, the differential diagnosis of all febrile infants younger than 6 months with no apparent focus should include Kawasaki's disease, thus failing to meet the necessary criteria.
Keywords: Kawasaki disease; Mucocutaneous Lymph Node Syndrome; Fever; Infant.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda, de etiología incierta que ocurre predominantemente en niños (1). Es en la actualidad la primera causa de enfermedad cardiaca adquirida en niños procedentes de países desarrollados (2). Es marcadamente más prevalente en Japón, con una incidencia anual de 112 casos por 100 000 niños menores de 5 años; en Latinoamérica, sin embargo, se desconoce la epidemiología, carga de enfermedad, morbimortalidad y aspectos genéticos en niños de la región (3). En nuestro país el primer caso presentado fue en noviembre de 1992 en la ciudad de Trujillo (4), desde esa fecha la incidencia es de 1,6 casos por año con tendencia a aumentar (5). Castillo (6) reportó 13 casos entre los años 1993 a 2013 y La Torre(5) reportó 17 casos del 2000 al 2007 en el Instituto Nacional de Salud del Niño. Culqui (7) reportó 42 casos entre los años 2000 al 2012 en el Hospital Edgardo Rebagliatti Martins y Guillermo Almenara Yrigoyen. Esta enfermedad es muy poco frecuente en lactantes menores de 6 meses reportándose una incidencia del 2 al 10% del total de casos en ese grupo etario (8), con una presentación clínica por lo general incompleta o atípica, por lo que el diagnostico en este tipo de pacientes constituye un verdadero reto. A esto se suma una mayor incidencia de complicaciones cardíacas y mortalidad debido a la instauración tardía del tratamiento. Es por esto que ante la presentación de esta enfermedad en un grupo etario tan inusual se decidió reportar el caso clínico y revisar literatura actualizada.
CASO CLÍNICO
Niño de 2 meses, sin antecedentes de importancia, con un tiempo de enfermedad de 6 días, caracterizado por fiebre, aumento de volumen en región submaxilar derecha e irritabilidad. Cuatro días antes del ingreso, se agrega deposiciones líquidas con moco sin sangre (5 cámaras al día), rinorrea y tos. En el examen físico: temperatura de 37°C, piel pálida, eritema del área del pañal, se palpa tumoración en región submaxilar derecha de 2 cm aproximadamente con leve eritema en región central y dolorosa a la palpación, irritabilidad. Se inicia cobertura antibiótica por sepsis probable con ceftriaxona y ampicilina. En la analítica sanguínea se encuentra: hemograma con leucocitosis 17440/mm3, eosinofilia de 9%, plaquetas 334000/mm3. Se observa anemia normocitica (hemoglobina 7,7 g/dL, hematocrito 23%, VCM 85,2 fL, HCM 30 pg). Examen de orina: proteínas 1+, estereasa leucocitaria 1+, leucocitos 20-25 x campo. Velocidad de sedimentación globular (VSG) 52 mm/h/w, proteína C reactiva 17,85 mg/dl. Se descarta infección reciente por citomegalovirus, Epstein Barr y rubeola. HIV negativo, VDRL negativo, bilirrubina total 0,15 mg/dL, bilirrubina indirecta 0,04, proteínas totales 4,8 g/ dL, albúmina 2,6 g/dL, TGP 3U/L, TGO 12 U/L. En LCR: leucocitos 151/mm3 mononucleares 100%, citoquímico: proteínas 185 mg/dL, glucosa 30 mg/dL, test de ADA negativo, ENTHERPEX (HSV-1, HSV-2, VZV, CMV, EBV, HHV-6, HHV-7, HHV-8, enterovirus) negativo. El paciente permanece afebril por 2 días, luego vuelve a presentar picos de 38 a 38,5 °C. Cultivo de LCR, coprocultivo, coprofuncional y hemocultivo negativos. Ecografía abdominal normal, ecografía de partes blandas: adenitis cervical a predominio derecho, no mencionan signos de absesificación. En el día 4 de hospitalización se evidencia rash en muslo derecho y edema en manos y pies +/+++, persiste irritable y febril. El dia 6 control de hemoglobina 5,8 g/dL, hematocrito 18%, se realiza transfusión de paquete globular. El dia 7 de hospitalización presenta micropapulas eritematosas en rostro, tórax y muslos (Figura 1), edema persiste en pies, eritema conjuntival en ojo derecho. El dia 8 se realiza tomografía de cráneo de resultado normal y control de punción lumbar (leucocitos 11, mononucleares 100%, proteínas 122 y glucosa 32) y se solicita ecocardiograma. El dia 9 persiste febril, se agrega descamación periungueal y fisuras en labios (Figura 2 y 3); por lo que se decide el paso de inmunoglobulina. El dia 10 se realiza la ecocardiografía: dilatación de coronaria derecha 6 mm e izquierda 5 mm, dilatación leve de cavidades izquierdas, derrame pericárdico leve, cpk-mb 12U/L cpk-ck 13U/L. Luego del paso de inmunoglobulina endovenoso no volvió a presentar fiebre no rash, ni irritabilidad. 5 meses después se realizó una ecocardiografía control, encontrando la coronaria derecha 2,2 mm e izquierda 3 mm.
DISCUSIÓN
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda, autolimitada, de etiología incierta (1), es más común en invierno, más prevalente en varones con una relación de 1,7:1, y 76% son menores de 5 años; es muy poco frecuente en lactantes menores de 6 meses reportándose una incidencia del 2 al 10% del total de casos en ese grupo etáreo (8). El porcentaje de mortalidad es de 0,08% en Japón, 0,17% en Estados Unidos; el pico de mortalidad ocurre entre el dia 15 a 45 de inicio de la fiebre, generalmente producida por complicaciones cardiacas (1).
La etiología de la enfermedad de Kawasaki permanece desconocida, la hipótesis sobre una toxina bacteriana superantigénica ha sido sugerida pero aún permanece controversial (1).
El diagnóstico está basado en la presencia de 5 o más días de fiebre, exclusión de otras enfermedades con hallazgos similares y 4 de los 5 criterios siguientes (1):
-
Inyección conjuntival bilateral no supurada
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Cambios en la mucosa oral: eritema y sequedad de labios, lengua aframbuesada, eritema orofaríngeo
-
Cambios en las extremidades: eritema palmoplantar, edema indurado o descamación periungueal de manos y/o pies
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Exantema polimorfo
-
Adenopatía cervical ≥ 1,5 cm usualmente unilateral
En nuestro paciente, todas las características clínicas no estuvieron presentes en un inicio, y al ingreso se enfocó como un lactante con sepsis probable, la pleocitosis y bioquímica del líquido cefalorraquídeo hizo sospechar una meningitis bacteriana (Tabla 1). Un factor confusor en este caso fue que la fiebre en un inicio fue intermitente, haciendo pensar que la antibioticoterapia estaba siendo efectiva parcialmente, pero al tener los cultivos negativos y la aparición del rash con descamación periungueal es que se sospechó en Enfermedad de Kawasaki.
Se han reportado casos raros de Enfermedad de Kawasaki sin fiebre (9), por lo que en los criterios japoneses la duración de la fiebre es solo un criterio opcional (10). Por otro lado, la AHA refiere que los pacientes con fiebre durante 5 días y menos de 4 características principales pueden ser diagnosticados con enfermedad de Kawasaki cuando la enfermedad coronaria se detecta mediante ecocardiografía o angiografía coronaria.
El término âoeenfermedad de Kawasaki incompletoâ se ha utilizado para describir a pacientes que no cumplen todos los criterios de la enfermedad, la prevalencia de presentación entre los pacientes con KD es de 15 a 36,2%, siendo relativamente mayor en niños en los extremos del espectro de edad (menores de 1 año y entre 5 a 9 años) (10). Debido a que los lactantes pueden presentarse con fiebre y muy pocos criterios principales, la realización de ecocardiografía debe ser considerada en cualquier infante de 6 meses o menos con fiebre de 7 o más días de duración, evidencia laboratorial de inflamación sistémica, y no otra explicación para la fiebre (1) (Ver Algoritmo). Ninguna otra característica demográfica además de la edad, ha sido descrita para diferenciar la presentación completa e incompleta de esta enfermedad. No se hallaron diferencias significativas en los estudios de laboratorio sin embargo se reportó que en la presentación incompleta había bajos niveles de transaminasas, GGT y menos frecuencia de hiponatremia y piuria (11).
La mayor mortalidad e incidencia de lesiones de la arteria coronaria en pacientes con presentación incompleta de la enfermedad, como ocurrió en nuestro caso, podría estar sesgada por el uso de ecocardiografía en el proceso de diagnóstico, y al retraso en el tratamiento debido a las dificultades para definir el cuadro (12). La mortalidad es del 1 al 2,8%. Hasta el 10-20 % de los pacientes padecen secuelas, desde una ectasia asintomática hasta el desarrollo de aneurismas coronarios gigantes con trombosis, infarto de miocardio y muerte súbita. El pronóstico es peor en lactantes, sobre todo en los menores de 6 meses, debido a una mayor incidencia de aneurismas coronarios y a una mayor mortalidad, ya que el diagnóstico y el tratamiento suelen demorarse (13).
Los pacientes deben ser tratados con IVIG 2 g/kg dosis única, junto con aspirina. Esta terapia debe ser instaurada dentro de los primeros 10 días de la enfermedad; aunque su administración posterior es recomendada en aquellos que tienen fiebre persistente sin otra explicación, aneurismas e inflamación sistémica, manifestada por VSG o PCR elevada (1). En la fase aguda, aspirina es administrada de 80 a100 mg/kg por día en 4 dosis, reduciendo la dosis (3 a 5 mg/kg/día) después que el niño permanece afebril 48 a 72 horas, manteniéndola entre 6 a 8 semanas, hasta que el paciente no tiene evidencia de cambios coronarios. Para los niños que desarrollaron alteraciones coronarias, la aspirina puede ser dada indefinidamente.
Conflictos de interés: La autora declara no tener conflicto de interés.
Financiamiento: Autofinanciado.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Correspondencia:
Ana María del Pilar Flores Chávez
Dirc. Av. Brasil 600, Breña. Lima, Perú.
Citar como: Flores Chávez AMP. Enfermedad de Kawasaki en un lactante de dos meses. An Fac med. 2017;78(4):435-8 DOI: http://dx.doi.org/10.15381/ anales.v78i4.14267
Recibido: 12 de mayo 2017.
Aceptado: 19 de septiembre 2017.