INTRODUCCIÓN

El síndrome de Wilkie, llamado también síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome del corsé de yeso, es una enfermedad poco frecuente, causada por la compresión extrínseca de la tercera porción del duodeno entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior, cuya incidencia es de 0,013% ¹ - 0,78% ² y se presenta predominantemente en mujeres a cualquier edad, pero es más frecuente entre la segunda y cuarta década de la vida ^3,4.

Esta patología fue descrita por primera vez en 1861 por Carl Von Rokitansky, quien describió un tipo de dilatación aguda del estómago por compresión del duodeno y luego en 1927, David Wilkie publicó una serie de 75 casos ⁵.

La disposición normal del ángulo aortomesentérico es de 25° a 60°, con una distancia aortomesentérica de 10 a 28 mm ⁶. Esta patología se produce cuando hay una angulación aguda exagerada de la Arteria Mesentérica Superior; es decir, el ángulo aortomesentérico es menor de 25° y, en consecuencia, hay una disminución de la distancia aortomesentérica menor de 10 mm ⁷, produciendo la obstrucción duodenal debida a la compresión de la tercera porción del duodeno entre la arteria mesentérica superior y la aorta.

La enfermedad se caracteriza por náuseas, vómitos con contenido alimentario, distensión abdominal después de las comidas, dolor abdominal tipo cólico que mejora al estar de pie o en posición lateral izquierda y obstrucción intestinal. A veces, los síntomas pueden ser inespecíficos, como epigastralgia, saciedad precoz y anorexia y pueden presentarse entre 1 y 393 días antes del diagnóstico ^5,6.

Este síndrome tiene múltiples causas. Dentro de las etiologías adquiridas, la pérdida rápida de peso es la principal, aparentemente por una disminución del tamaño de la almohadilla de grasa mesentérica. Esta rápida disminución de peso se asocia frecuentemente a cirugías bariátricas. Otras causas que predisponen a esta enfermedad son lordosis grave, embarazo, mal rotación intestinal, neoplasias y quimioterapias ^7,8.

Pruebas de imágenes son necesarias para realizar el diagnóstico, entre ellos destacan: el tránsito baritado esófago-gastro-duodenal, la ecografía abdominal, la angiografía mesentérica, endoscopia digestiva alta o preferentemente la tomografía por la función de poder realizar reconstrucciones multiplano, por su alto contraste, resolución espacial y temporal ⁹.

En la mayoría de los casos, el tratamiento conservador es posible; pero si eso falla, se requiere cirugía, que se puede realizar mediante cirugía abierta o cirugía laparoscópica ¹⁰.

El reto de diagnosticar este síndrome es complicado por parecerse en signos y síntomas a otras patologías más frecuentes como una obstrucción intestinal intrínseca; por ello es importante realizar una exhaustiva historia clínica y utilizar un adecuado medio de ayuda diagnóstica.

CASO CLÍNICO

Una paciente mujer de 18 años de edad proveniente de Florencia de Mora (Trujillo-Perú), soltera, estudiante universitaria, ingresó al Servicio de Emergencia del Hospital Belén de Trujillo, La Libertad, Perú; con queja principal de dolor abdominal.

Paciente refiere ausencia de comorbilidades crónicas. Sin embargo, presentó pérdida de peso de 10 kg en el último mes. En el transcurso de 14 días, experimentó dolor abdominal localizado en epigastrio, descrito como cólico, con una intensidad de dolor 2/10 en la escala visual análoga (EVA), sin irradiación a otras zonas. El dolor aumentó gradualmente, hasta alcanzar una intensidad EVA 10/10 el último día, localizándose ahora en mesogastrio y en hemiabdomen inferior. Además, se asoció distensión abdominal, llenura precoz, náuseas y vómitos inicialmente postprandiales de contenido alimentario y finalmente de tipo bilioso, con ausencia de deposiciones durante los dos últimos días.

Al examen físico se cuantificó una talla de 1,60 m, con un peso de 36 kg, calculándose un IMC de 14 kg/m²; abdomen moderadamente distendido, con ruidos hidroaéreos disminuidos, doloroso en los cuatro cuadrantes a la palpación.

Por la distensión abdominal dolorosa progresiva, con vómitos y ausencia de deposiciones, los hallazgos del examen físico, además del antecedente de pérdida de peso, se pensó en obstrucción intestinal secundaria a neoplasia digestiva como primera hipótesis diagnóstica.

Durante su estancia en el Servicio de Emergencia se realizaron hemograma, proteína C reactiva, perfil de coagulación y electrolitos séricos que resultaron normales. También se realizaron estudios de imágenes que fueron anormales: radiografía de abdomen (Figura 1a) y ecografía abdominal (Figura 2a). La paciente fue evaluada por el servicio de Cirugía General diagnosticando obstrucción intestinal sin criterios para cirugía de emergencia, por evolución estacionaria del cuadro clínico y reactantes de fase aguda normales.

Figura 1 A) Radiografía abdominal de la paciente con niveles hidroaéreos y dilatación de asas intestinales. B) Tomografía abdominal de la paciente con distensión de estómago. 

Figura 2 A) Ecografía abdominal de la paciente, corte longitudinal de arteria aorta y nacimiento de arteria mesentérica superior con ángulo de 14°. B) Ecografía abdominal normal, corte longitudinal de arteria aorta y nacimiento de arteria mesentérica superior con ángulo de 40º. 

En el Servicio de Gastroenterología se realizó endoscopia digestiva alta, encontrándose suboclusión a nivel de segunda y tercera porción de duodeno, a descartar compresión extrínseca, por lo que se solicitó tomografía abdominal (Figura 1b; Figuras 3b, 3c, 3d). Posteriormente, se realizó otra endoscopia para colocación de sonda nasoyeyunal por donde recibió soporte nutricional. Fue reevaluada por el Servicio de Cirugía, con diagnóstico tomográfico de Síndrome de Wilkie, quienes proponen continuar soporte nutricional y ganancia de peso. La paciente fue dada de alta con mejoría de molestias. Actualmente con evolución favorable, continúa soporte nutricional domiciliario y ganancia de 4 kg.

Figura 3 A) Tomografía abdominal normal, corte sagital, ángulo aortomesentérico es de 25°-60°. B) Tomografía abdominal de la paciente con distensión de estómago, corte sagital. C) y D) Tomografía abdominal de la paciente donde se evidencia ángulo aortomesentérico de 16º y distancia aortomesentérica de 5 mm. 

DISCUSIÓN

El síndrome de Wilkie es una patología poco frecuente a nivel mundial y han sido reportados solo dos casos en Perú, con complicaciones potencialmente graves ¹¹. Es más frecuente en mujeres jóvenes y su etiología es muy variada, asociándose principalmente con pérdida de peso significativa ¹², como nuestra paciente quien tenía un valor de IMC demasiado bajo.

En personas con significativa pérdida de peso, sobre todo cuando es rápida, ocurre disminución de la grasa retroperitoneal que produce estrechez del ángulo aortomesentérico. Cuando este ángulo se estrecha a menos de 25° ocasiona una compresión duodenal externa y se produce este síndrome ⁷. Nuestra paciente tenía un ángulo aortomesentérico de 14° y 16° por ecografía y tomografía abdominal, respectivamente.

Esta compresión vascular extrínseca de la tercera parte del duodeno genera un cuadro clínico de obstrucción intestinal que puede ser aguda, subaguda o crónica; con dolor y distensión abdominal, acompañados de náuseas o vómitos posprandiales y saciedad precoz. Los síntomas empeoran con la posición supina ^5,6.

Algunas causas frecuentes de obstrucción intestinal son bridas y adherencias en pacientes con antecedentes de cirugía, enfermedades inflamatorias crónicas como el Crohn que presenta cuadros diarreicos y de dolor abdominal episódicos, neoplasias digestivas o extradigestivas con historia de pérdida de peso ¹³. Esto último se consideró como diagnóstico diferencial en nuestro caso por los síntomas que presentó la paciente.

El diagnóstico del síndrome de Wilkie se basa en la sospecha ante un cuadro clínico de obstrucción intestinal en una paciente mujer joven con historia previa de pérdida de peso. Se utilizan diferentes estudios de imagen como radiografía simple de abdomen que puede mostrar dilatación de asas y niveles hidroaéreos, estudios baritados que pueden mostrar dilatación gástrica y disminución del tránsito gastroduodenal, endoscopía digestiva alta que puede confirmar la obstrucción duodenal en su tercera porción; sin embargo, la tomografía abdominal contrastada es la que confirma la estrechez del ángulo aortomesentérico causante de la obstrucción duodenal extrínseca ¹⁴. Todos estos exámenes fueron hechos a nuestra paciente, excepto el estudio baritado.

El tratamiento de este síndrome empieza con manejo médico que consiste en colocar sonda nasogástrica para descomprimir el tracto gastrointestinal, hidratación endovenosa por acceso periférico, reposición de electrolitos, según sea necesario, y nutrición parenteral total o nutrición enteral total mediante sonda nasoyeyunal. Este último procedimiento se realizó en nuestra paciente durante su periodo de hospitalización, con la intención de aumentar la grasa retroperitoneal y disminuir la estrechez del ángulo aortomesentérico ¹⁰.

En algunos casos sin respuesta al manejo conservador, se podría realizar procedimientos quirúrgicos de forma electiva como la división del ligamento de Treitz, gastroyeyunostomía convencional o duodenoyeyunostomia laparoscópica. Esta última es la más usada porque es mínimamente invasiva y tiene una tasa de éxito mayor al 90% ¹⁵. En nuestro caso, la paciente se encuentra bajo manejo en su hogar, en tratamiento con nutrición por vía oral, en espera de continuar ganancia ponderal y con remisión completa de síntomas.

En conclusión, el síndrome de Wilkie es un reto diagnóstico por ser una enfermedad poco frecuente y fácil de confundir con otras causas de obstrucción del tracto gastrointestinal alto, como neoplasias digestivas o extradigestivas. Debe ser sospechado en mujeres jóvenes con historia de pérdida de peso rápida y significativa, asociada a cuadro de obstrucción intestinal. Su diagnóstico se confirma con tomografía abdominal que evidencia la estrechez del ángulo aortomesentérico, por disminución de la grasa retroperitoneal, causante de la obstrucción duodenal extrínseca. Su tratamiento inicial es conservador mediante colocación de sonda nasogástrica para descompresión gastrointestinal precoz, y posterior nutrición enteral total por sonda nasoyeyunal para lograr ganancia ponderal adecuada que aumente la estrechez del ángulo aortomesentérico. Si no hay respuesta se opta por manejo quirúrgico, siendo la yeyunostomía laparoscópica la más utilizada por su alta tasa de éxito.